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Feocromocitoma:
El feocromocitoma es un tumor poco frecuente que produce, almacena y segrega catecolaminas. Se diagnostica en el 0.05 - 1% de los pacientes hipertensos. La alta incidencia de morbilidad e incluso de mortalidad que origina, y el hecho de que la mayoría sean curables quirúrgicamente hace que sea importante no demorar el diagnóstico. Para su manejo es requisito importante lasospecha clínica y la confirmación diagnóstica mediante tests de laboratorio. El Médico Intensivista se ve implicado en el manejo de las crisis endocrinas graves a que da lugar y que pueden ser dramáticas y amenazantes para la vida, así como en la preparación para la cirugía y en el seguimiento postoperatorio.
Los feocromocitomas proceden generalmente de la médula adrenal, aunque puedendesarrollarse a partir de las células cromafines, en los ganglios simpáticos de abdomen y tórax y a lo largo de la aorta abdominal en el órgano de Zuckerland (feocromocitomas extraadrenales o paragangliomas).
La morbilidad y características clínicas de estos tumores se debe principalmente a la liberación de catecolaminas. La hipertensión arterial es la manifestación más común, y los paroxismoshipertensivos, o crisis, en ocasiones alarmantes ocurren en la mitad de los pacientes. La mayoría de los feocromocitomas no se sospechan clínicamente, como indican los resultados postmortem.
En adultos, el 80% de los feocromocitomas son unilaterales, fundamentalmente derechos el 10% bilaterales, y otro 10% extraadrenales. El 10% de los intraadrenales y el 30% de los de localización extraadrenal sonmalignos. La malignidad viene determinada por la invasión regional y las metástasis a distancia, pudiendo transcurrir largo tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico definitivo y presentando correlación el tamaño del tumor en el momento del diagnóstico y el tiempo de evolución. El feocromocitoma familiar supone un 5% de los casos, con herencia autosómica dominante y puede aparecersolo o asociado a neoplasias endocrinas múltiples tipo MEN IIa: S. de Sipple (Carcinoma medular de tiroides, hiperparatiroidismo primario y feocromocitomas) o IIb (Carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma y neuromas fibrosos múltiples), neurofibromatosis de Von Recklinghausen o hemangioblastomatosis tipo von Hippel-Lindau. Los bilaterales se asocian a síndromes familiares, siendo éstos másmetastásicos. Los feocromocitomas extraadrenales son de pequeño tamaño y la mayoría se localizan en el abdomen, asociados a ganglios mesentéricos y celíacos. El hígado es uno de los órganos en el que se puede asentar y constituye el segundo lugar en frecuencia de localización de metástasis tras el esqueleto. Pueden aparecer en tórax, involucrando estructuras vasculares centrales, como vena cavainferior, (con muy pocos casos descritos en la literatura), cardíacos (diagnosticados en mayor frecuencia en los últimos tiempos, con el advenimiento de nuevas técnicas de diagnóstico como el scanning con Metaiodobenzylguanidina, que se comentará más adelante) que suelen ser tumores muy vascularizados, que en general se encuentran en aorta y en arteria pulmonar en relación con aurículaizquierda y el septo interauricular, en vejiga urinaria , con una frecuencia muy baja, en los que los síntomas paroxísticos se desencadenan con la micción .
Fisiopatología:
Los feocromocitomas sintetizan y almacenan catecolaminas mediante procesos muy similares a la médula adrenal. Son tumores no inervados, por lo que la liberación de catecolaminas no es debido a la estimulación nerviosa. Losmecanismos de la liberación de catecolaminas pueden estar en relación con los cambios en el flujo sanguíneo y la necrosis dentro del tumor. La mayoría segregan norepinefrina y epinefrina (ésta en mayor proporción que la glándula adrenal). También almacenan y segregan una variedad de péptidos, como opioides endógenos, incluyendo somatostatina, polipéptido intestinal y calcitonina, que pueden contribuir...