Sorderas Autoinmunes
TRATAMIENTO MÉDICO DE LA PATOLOGÍA DEGENERATIVA DEL OÍDO INTERNO
• Hasta el último cuarto del s. XX, se aceptaba que la afectación neurosensorial del oído interno era una afección sin posibilidades de tratamiento. • El paciente era ocasionalmente equipado con un audífono, se le entregaba una lista inespecífica de ototóxicos y era abandonado a su evolución.TRATAMIENTO MÉDICO DE LA PATOLOGÍA DEGENERATIVA DEL OÍDO INTERNO
A partir de 1979, Mc Cabe retoma una idea previa de Lehnhardt y describe la afectación inmunomediada del oído interno sobre la base del perfil clínico, la existencia de pruebas analíticas alteradas y la respuesta al tratamiento con esteroides o ciclofosfamida
(McCabe BF. Autoimmune sensorineural hearing loss Ann Otol Rhinol Laryngol 1979; 88: 585‐9)
SORDERAS SENSORIALES
La sordera inmunomediada es la primera entidad que recibe la atención de los otólogos por su posible reversibilidad. En la actualidad, la sordera genética, incluyendo determinada formas de ototoxicidad por antibióticos aminoglucósidos, la presbiacusia y otros fenómenos relacionados con la apoptosis celular del órgano de Corti, son foco de atención en los laboratorios especializados
SORDERA INMUNOMEDIADA • Formas clínicas –Sorderas rápidamente progresivas –Sorderas súbitas –Sorderas fluctuantes
Trastornos autoinmunes asociados con sordera súbita (Veldman 1987)
Enfermedades del tej conectivo Lupus eritematoso diseminado Artritis reumatoide Poliarteritis nodosa Enf de Takayasu Polimiositis y dermatomiositisEsclerosis sistémica progresiva Enfermedad mixta del tejido conectivo Síndrome de Sjögren Síndrome de Cogan Enf de Behçet Policondritis recidivante Trastornos endocrinos Enfermedades de Graves y Hashimoto Enfermedades hematológicas Trastornos hemolíticos adquiridos autoinmunes Púrpura trombocitopénica autoinmune Otras Glomerulonefritis Miastenia gravis Enf desmielinizantes UveitisColitis ulcerosa Sarcoidosis Enf. por inmunodeficiencia Alergia
SORDERA INMUNOMEDIADA.
CRITERIOS DE RECUPERACIÓN
SORDERA PROGRESIVA Y FLUCTUANTE= Mejoría en audiograma tonal medio de 15 dB al menos durante 4 semanas de tratamiento. Audiogramas repetidos semanalmente durante dos meses. SORDERA SÚBITA= Tasa de recuperación superior al 60%. Audiogramas repetidos cada 2 meses durante 1 año.PERFIL CLÍNICO DEL PACIENTE CON SORDERA NEUROSENSORIAL INMUNOMEDIADA
• Criterios mayores:
– Afectación bilateral – Enfermedad sistémica autoinmune – Altos niveles de ANAs – Número reducido de células T nativas (CD4RA) – Tasa de recuperación mayor del 80% tras tratamiento esteroideo
PERFIL CLÍNICO DEL PACIENTE CON SORDERA NEUROSENSORIAL INMUNOMEDIADA.
• Criterios menores:
–Afectación unilateral – Edad media o juvenil, frecuentemente en mujeres – Positividad del suero a la HSP‐70 – Respuesta positiva al tratamiento esteroideo, menor de 80%
PERFIL CLÍNICO DEL PACIENTE CON SORDERA NEUROSENSORIAL INMUNOMEDIADA.
Tres criterios mayores positivos o Dos criterios mayores y dos criterios menores positivos soportan el diagnóstico de un trastorno auditivo inmunomediado
Vértigos autoinmunes
¿EXISTE UNA PATOLOGÍA VESTIBULAR DE ORIGEN INMUNOMEDIADO?
TRASTORNOS VESTIBULARES Y ENFERMEDAD INMUNOMEDIADA
• Un 50% de los pacientes sufren algún tipo de vértigo en fases iniciales de la enfermedad, y ataxia en fases finales. Los típicos síntomas rotatorios son raros y se asocian a formas unilaterales.La enfermedad vestibular inmunomediada aislada se caracteriza por ausencia de función vestibular bilateral, analítica alterada y normalidad de la función coclear. Un 30 % de nuestros pacientes diagnosticados de sordera autoinmune padecían trastornos del equilibrio y/o vértigos asociados
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Enfermedad de Menière autoinmune: Evidencias
• Enfermedades autoinmunes (Cogan, poliarteritis nudosa,...) muestran ...
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