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HIDROCEFALIA
Es la dilatación de un parte o la totalidad del sistema ventricular por el aumento de la fuerza ejercida sobre sus paredes como consecuencia de un desequilibrio entre la producción yreabsorción del LCR.
ETIOPATOGENIA
Puede originarse por:
Producción excesiva de LCR, en algunos papilomas y en la hiperplasia vellosa difusa de los plexos coroideos
Obstáculo en la circulacióndel LCR en cualquier punto situado entre su lugar de producción en los plexos coroideos y su lugar de reabsorción en las granulaciones aracnoideas (Hidrocefalia obstructiva).
Hidrocefalia obstructivapuede ser:
No comunicante si la obstrucción se localiza en la vías internas del LCR
Comunicante, cuando se sitúa en el espacio subaracnoideo, lo que impide su reabsorción (Hidrocefaliaarreabsortiva).
Las causas hidrocefalia no tumoral son las infecciones intrauterinas y del recién nacido (meningitis, ventriculitis) que puede producir fibrosis aracnoidea como obstrucción del acueducto deSilvio. La hidrocefalia secundaria a malformaciones congénitas son de tipo obstructivo no comunicante.




La obstrucción se localiza con mayor frecuencia en el acueducto de Silvio (atresia oestenosis) y los orificios de salida del IV ventrículo (Malformaciones de Arnold Chiari y Dandy-Walker).
Existe una forma familiar de hidrocefalia por estenosis congénita del acueducto de Silvio ligada alcromosoma X, en la que se describen mutaciones del situado en Xq28 que modifica la molécula de adhesión de celulares neurales L.
CUADRO CLÍNICO
Hidrocefalia congénita
Aumento progresivo del tamañode la cabeza
Cráneo adelgazado, con venas subcutáneas prominentes y fontanelas tensas
Los ojos se desvían hacia abajo por la comprensión del techo del mesencéfalo (ojos en sol poniente)
Lahipertensión intracraneal se manifiesta por:
Vómitos
Somnolencia
Parálisis unilateral o bilateral del VI par
Otros signos neurológicos:
Espasticidad en los miembros inferiores
Temblor
Ataxia...