Srita

VITILIGO
Sinonimia
Leucodermia adquirida idiopática
Definición
Es una leucodermia congénita o adquirida, localizada o diseminada; constituida por maculas acromicas o hipocromicas, debidas a melanocitos no funcionales o a falta de estos últimos. La evolución es crónica y se relaciona con enfermedades autoinmunes. Se desconoce la causa, se han propuesto factores genéticos; otras hipótesis sonla neural, autoinmune, autodestructiva y psicológica. Puede afectar las mucosas oral o genital, donde se manifiesta como manchas acromidas o hipocromicas. La evolución es crónica y asintomática. La despigmentación altera la calidad de vida del paciente, y la respuesta al tratamiento es muy variable
Datos epidemiológicos
Tiene distribución mundial y afecta todas las razas; parece predominar enclimas cálidos. Se observa en 1 a 2 % de la población mundial, y en la raza blanca hasta en 8.8% al igual que en algunas poblaciones de india.
Se observa en todas las edades; es mas prevalente en mujeres jóvenes aunque se presenta en ambos géneros por igual; en 50% empieza antes de los 20 años y se han reportado desde las seis semanas de edad; si inicia a edad avanzada debe relacionarse conenfermedad tiroidea, artritis reumatoide, diabetes mellitus y alopecia areata. En México figura entre los primeros 5 lugares de consulta.
Histopatología
Se describe una etapa inflamatoria inicial, donde hay daño en la unión dermoepidermica, con infiltrado inflamatorio de linfocitos. Hay escasos meloncitos dopa-positivos, y se observan gránulos de melanina en la capa basal. En las lesiones yaestablecidas los melanocitos no son funcionales.
Etiopatogenia
Se desconoce la causa, al parecer un solo mecanismo no es suficiente para explicar su patogénesis; hoy tiende a considerarse un grupo de trastornos fisiopatológicos heterogéneos con fenotipo similar.
Casi todos los casos son esporádicos, pero se han determinado factores genéticos, quizá con herencia autosómica dominante y patrón poli génicocon expresividad variable y penetrancia incompleta; en 30 a 40% hay antecedentes familiares. También han sido relacionados con un defecto hereditario y un modelo especial en los dermatoglifos. Hay diferentes haplotipos de HLA asociados de acuerdo con las asociaciones autoinmunes de cada paciente.
Se han demostrado alteraciones de la inmunidad tanto humoral como celular y una importanterelación entre el vitíligo y padecimientos auto-inmunitarios como DM1, anemia perniciosa, enfermedad de Addison, alopecia areata, psoriasis y artritis reumatoide y trastornos tiroideos. En casos de vitíligo muy diseminado se ha informado la presencia de auto-anticuerpos contra antígenos de superficie de melanocitos, intracelulares y contra células no melanociticas.
La teoría de la auto toxicidad serelaciona con metabolitos intracelulares permelanogenesis y postula una disminución de enzimas catalasa y superdioxido dismutasa , que origina aumento de la concentración de peróxido de hidrogeno, lo cual causa lisis celular e inhibición de la tirosinasa. También contribuye a la citotoxicidad una regulación alterada en las vías de la biopterina, que convierte fenilalanina en tirosina.
Se han postuladofactores neurológicos por la localización a menudo segmentaria del vitíligo que parece obedecer un patrón neural o de dermatomas, así como por la intima relación entre el sistema nervioso y el pigmentario, que va desde el origen común del melanocito y la célula neural hasta la intervención de la hipófisis en la regulación de la melanogenesis por medio de la hormona estimulante de los melanocitos.Se cree que las terminaciones nerviosas secretan sustancias citotoxicas, como el neuropeptido Y, que destruyen los melanocitos. También aumenta la concentración de noradrenalina y disminuye la acetilcolinesterasa, lo que también produce citotoxicidad.
Otra teoría emergente del vitíligo, explica la corta supervivencia de los melanocitos debido a señales alteradas de supervivencia celular...