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INDICE:

Querubismo .........................................................3

Anemia de Cooley ................................................5

Fractura de Maxilar Inferior .................................7

Amilogénesis Imperfecta.......................................10

Bibliografía ..........................................................12Querubismo
Sinonimia:
Displasia fibrosa familiar de los maxilares, displasia fibrosa juvenil diseminada, enfermedad quística multilocular familiar de los maxilares, displasia fibrosa hereditaria de los maxilares.
Patogenia:
Es una rara osteopatía benigna no neoplásica que afecta el maxilar frecuentemente bilateral dando un aspecto facial de “querubín” .se ha sugerido como posible causa unaalteración mesenquimatica durante el desarrollo de los maxilares, ocasionada por un deficiente oxigenación, secundaria a una fibrosis perivascular, también se ha argumentado que representa una variante hereditaria de la displasia fibrosa poliostótica. Existe una teoría odontogénica basada en el hecho de que las lesiones se localizan en áreas de la dentición permanente. Por último, no se descarta unaposible implicación de factores hormonales y traumáticos. Suele aparecer como una enfermedad autosómica dominante.
Características histológicas:
Las lesiones tienen un parecido a las observadas en el granuloma central de células gigantes. Se observa un estroma fibroso muy vascularizado, fibroblastos, células gigantes multinucleadas. Un rasgo distintivo es el colágeno perivascular que rodea alos capilares que se considera patognomónico del querubismo.
Características clínicas:
Se manifiesta al principio de la infancia, con frecuencia a la edad de 4 a 5 años, y progresa hasta la pubertad. Generalmente regresa espontáneamente. El sexo masculino es afectado en una proporción 2:1 con respecto al femenino. Los pacientes muestran una expansión progresiva, no dolorosa, simétrica de losmaxilares. Se presentan duros a la palpación.
La dentición primaria se puede exfoliar de manera espontánea y prematura. La dentición permanente con frecuencia es defectuosa con ausencia de numerosos dientes, desplazamiento y falta de erupción de los que están presentes.
Las zonas más afectadas son el ángulo, rama ascendente, región retromolar del maxilar inferior, y parte posterior del maxilarsuperior, puede afectar la apófisis coronoides, pero por lo general respeta los cóndilos.
Características radiográficas:
Las imágenes se presentan como imágenes radiolúcidas multiloculares, bien definidas, bordes nítidos, y divididos por trabéculas óseas. El maxilar inferior puede sufrir expansión y adelgazamiento de las corticales, perforándose ocasionalmente.Los dientes no erupcionados estándesplazados y parecen flotar en espacios similares a quistes, produciéndose radiográficamente el llamado “síndrome de los dientes flotantes”.




En la radiografía panorámica, se puede observar la presencia de imágenes polilobuladas abombadas a nivel de los ángulos mandibulares, compatible con querubismo.





























Anemia de Cooley
Sinonimia:Talasemia, anemia mediterránea.
Patogenia:
Defecto hereditario de las cadenas Alfa o beta de la mólecula de la hemoglobina, causante de la hemólisis. La molécula de hemoglobina presenta una mutación, generándose formas defectuosas de la cadenas. Los individuos de origen mediterráneo son los mas propensos a desarrollar este tipo de anemia. Al igual que la anemia de las celulas falciformes, latalasemia es una enfermedad autosomica recesiva: por lo tanto, los individuos heterocigotos sólo portan el rasgo y se dice que sufren talasemia menor. La talasemia mayor, se produce cuando están afectados los dos genes, como ocurre en el genotipo homocigota.la talasemia mayor es letal, mientras que los que sufren talasemia menor no sufren efectos negativos
Características clínicas:
Los individuos...