Subunidades proteicas de los neurofilamentos

PROTEINAS RELACIONADAS A LAS SUBUNIDADES PROTEICAS DE LOS NEUROFILAMENTOS Y SUS CONSECUENCIAS PATOLOGICAS

Avalos Ortiz F; Del Ángel Torres E; Gallegos Maldonado CC; Treviño Rodríguez KA, Vela Villarreal C; Ondarza Rodríguez MM. Departamento de Histología Humana, Facultad de Medicina e ICC de Matamoros. Universidad Autónoma de Tamaulipas

Introducción: Se sabe que los neurofilamentosson elementos estructurales del neurocitoesqueleto.Sus subunidades proteicas principales son: la NF-H, NF-M, NF-L y la Alpha-Internexina. La formación de supercúmulos de Alpha-Internexina provoca la aparición de inclusiones, causando la degeneración de las vías cortico-corticales y demencia frontotemporal; existen otras proteínas relacionadas con estas subunidades proteicas que puedaninfluir en la aparición de estos cúmulos como la P62. Se piensa que cuando el sistemas citosólico de degradación de proteínas falla por la falta de la P62 desarrolla inclusiones El objetivo es demostrar la relación de la P62 y las Alpha Internexina en los mecanismos de degradación relacionados con la NIFID (Enfermedad de inclusión de los Neurofilamentos).
Material y Métodos: La recopilaciónbibliográfica, fue la vía para obtener nueva información, en revistas biomédicas indexadas.
Resultados: Estudios inmunocitoquímicos utilizando anti proteínas de neurofilamentos, microscopia inmunoelectrónica, estudios bioquímicos como extracciones secuenciales y Western Blot realizados en enfermedades relacionadas con la degeneración del lóbulo frontal, como es el caso de la NIFID, demostró lapresencia de Alpha Internexina en las inclusiones. A través de microscopia electrónica (ME), revela que una porción de p62 se concentra en vesículas de doble membrana, la cual es una característica definitoria de los autofagosomas, en dicho estudio se realizo la búsqueda de proteínas p62 interactores, lo cual sugiere que p62 actúa como un puente que conecta a los agregados de las proteínas comolas a- internexinas ubiquitinizadas a los autofagosomas.
Discusión: En los resultados se demuestra que la P62 es un componente que se une a proteínas ubiquitinizadas a través de su dominio UBA y sufre oligomerización por medio de su dominio PB1.Otra porción que se concentra en vesículas de doble membrana, como los autofagosomas, sugiere que p62 actúa como un puente que conecta a los agregadosde las proteínas ubiquitinizadas a los autofagosomas.
Conclusión: En este trabajo ha demostrado la relevancia de p62 en el sistema de degradación citosolica ya que su falta ocasiona la superacumulacion de proteínas poliubiquitinizadas causando a su vez las inclusiones características de NIFID.







INTRODUCCION
Las subunidades proteicas se forman a partir de un grupo triple deproteínas de neurofilamento cuyos integrantes tienen pesos moleculares diferentes NF-L (proteína de peso molecular bajo), NF-M (proteína de peso molecular intermedio) y NF-H (proteína de peso molecular alto). Las tres proteínas forman neurofilamentos que se extienden desde el cuerpo celular hacia los extremos de los axones y las dendritas, lo cual provee sostén estructural. Los neurofilamentos formanredes, que antes se pensaba eran similares a las de la F-actina enredado, hoy en día se ha demostrado que son redes entrecruzadas que proporcionan rigidez suficiente al citoesqueleto pero con la propiedad de brindar flexibilidad que actuaran a base de polímeros provenientes de las proteínas, estos estarán relacionados con sus vecinos provocando el alargamiento suficiente para el movimiento que seanecesario realizar, estará presente en los axones de las neuronas, brindándole así el movimiento necesario para llevar a cabo sus funciones.
Los neurofilamentos, ayudan principalmente como sostén estructural, para los neurotubulos y estos a su vez participan en el transporte axonico.de la neurona, el cual es de dos tipos: transporte anterógrado, consiste en llevar material desde el pericarion...