Sx. antifosfolípidos

REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXVI (589) 313-317 2009

REUMATOLOGIA

SíndROME AnTIfOSfOLípIdO (Revisión Bibliográfica)

Ricardo Alfaro Pacheco*

SUMMARY
The antiphospholipid syndrome is an uncommon autoimmune disorder, that affects predominantly women and it is often associated with systemic lupus erythematosus, it is habitually manifested with abortions, prematurechildbirths or episodes of venous or arterial thrombosis, primarily of the brain. The responsible antibodies are: lupus anticoagulant, anticardiolipin, and anti B2-Glicoprotein-1. Antiphospholipid syndrome is classified as a primary disorder when it does not appear in association with other autoimmune disorders and secondary when it is associated with disorders such

as systemic lupus erythematosus orrheumathoid arthritis. The people who carry this syndrome must receive treatment promptly with anticoagulants to prevent its complications. Keywords: antiphospholipid syndrome, autoimmune, abortion, thrombosis.

SíndROME AnTIfOSfOLípIdO (SAAf):
Los primeros anticuerpos antifosfolípido fueron descritos en el año 1906, en un estudio realizado por Wassermann en pacientes portadores de sífilis(19), más tarde se determinó que éstos correspondían a la anticardiolipina (9). En el año 1952 Conley y

Hartman describieron trastornos de coagulación in vitro en dos pacientes portadores de LES con resultados falso positivos para lúes (5). A partir del año 1990 se descubrió que algunos anticuerpos anticardiolipina requieren la presencia de la proteína ligadora de fosfolípidos B2-glicoproteína-1para poder unirse a la cardiolipina (16). Esta es una característica de los anticuerpos anticardiolipina en pacientes con LES o SAAF pero no en pacientes con sífilis u otras enfermedades infecciosas (11). Los más comunes subgrupos de anticuerpos antifosfolípidos son: anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina y anticuerpos anti B2 glicoproteína-1, en un determinado paciente podrían

Dr.Ricardo Alfaro Pacheco. Medico General. Área de salud de Santa Cruz, Guanacaste Correspondencia: Ricardo Alfaro Pacheco. Correo Electrónico: r.alfaro.p@gmail.com

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estar presentes unos u otros en forma inespecífica. Se denomina SAAF primario aquel que ocurre en pacientes sin evidencia clínica de otra enfermedad autoinmune y secundaria cuandoestá en asociación con otras enfermedades autoinmunes siendo el LES por mucho la enfermedad más común en la que ocurre el SAAF, la asociación con enfermedades reumatológicas, con excepción de la AR, es más tenue y se ha basado en reportes de casos. El SAAF catastrófico es aquel que se define por la afección de al menos tres diferentes sistemas orgánicos en un período de días o semanas conevidencia histopatológica de múltiples oclusiones de grandes o pequeños vasos, hasta un 25% de éstos pacientes desarrolla Coagulación Intravascular Diseminada (11).

exhaustivo (4). Está demostrada la asociación entre el SAAF y el primer episodio de trombosis venosa, infarto agudo al miocardio y EVC recurrente. Algunos factores genéticos asociados son HLA-DR7 en Canadá, Alemania, Italia y México, y conHLADQw7 en América y España (5).

fISIOpATOLOGíA
Se han propuesto varias teorías para explicar la naturaleza protrombótica de este síndrome, la primera implica la activación de la célula endotelial, la unión de anticuerpos antifosfolípidos, la secreción de citoquinas y el metabolismo de la prostaciclina. Una segunda teoría se enfoca en el daño endotelial mediado por agentes oxidantes, la LDLoxidada es fagocitada por los macrófagos con su subsecuente activación y daño a la célula endotelial, se forman autoanticuerpos contra LDL y anticardiolipina y de éstos algunos reaccionan en forma cruzada con LDL, además la anticardiolipina se fija a cardiolipina oxidada pero no reducida lo que sugiere que los anticuerpos anticardiolipina reconocen fosfolípidos oxidados. Una tercera teoría propone...