SX EBSTEIN

Diagnóstico ecocardiográfico diferencial de la AE:
La AE debe diferenciarse ecocardiográficamente de la presencia de un amplio espectro de variedades de anomalías del aparato valvular tricuspídeo:
1.  Displasia de la válvula tricúspide.
2.  Prolapso de la válvula tricúspide.
3.  Válvula tricúspide de doble orificio.
4.  Válvula tricúspide en paracaídas.
5.  Orifico tricuspídeo con ausenciadel aparato valvular
6.  Atresia tricuspídea por válvula imperforada.
7.  Válvula tricúspide encabalgada sobre un septum IV mal alineado.
En un interesante trabajo de Ammash N, Seward y cols. 10 revisaron retrospectivamente 22 pacientes (33 años edad promedio) las característica clínicas y ecocardiográficas más discriminantes que puedan ser de ayuda para identificar correctamente la AE ydescartar aquellas que simulan una AE.
Estos pacientes fueron derivados a su centro de estudio con el diagnóstico erróneo de AE. El síntoma más frecuente fué la intolerancia al ejercicio (59%), fibrilo-aleteo auricular (32%), dos con cianosis, Rx. Tórax con cardiomegalia (82%). El diagnóstico referido de AE fué realizado por eco 2d (12 pacientes), cateterismo (cuatro), ambas técnicas (cinco), eco másRNM en un paciente. Todos los pacientes presentaban agrandamiento AD y VD; y disfunción del VD (82%).
Sin embargo la AE fué descartada confiablemente por ecocardiografía repetida usando los siguientes criterios:
1. Ausencia de desplazamiento apical significativo de la valva tricúspide = 8 mm/m2. o más de 20 mm en el adulto.
2. Ausencia de elongación o redundancia de la valva anterior de latricúspide (100%).
Todos tenían insuficiencia tricuspídea significativa, causada por: displasia de la valva tricúspide, prolapso valvar, trauma, displasia VD, endocarditis, dilatación anular por insuficiencia pulmonar.
De todos los pacientes fueron subsecuentemente sometidos a reparación de valva tricúspide (7 pacientes), o reemplazo valvular (8) y en todos la ausencia de AE fue confirmada.Finalmente la ausencia de características ecocardiográficas del  desplazamiento valvar septal = 8 mm/m2 o de valva anterior redundante, elongada, permitió excluir consistentemente el diagnóstico de AE. (Fig. 7)
En tales circunstancias fueron identificadas consistentemente otras anomalías de la válvula tricúspide o del VD. El reconocimiento de un cuadro que simula una AE tiene importantes implicanciasquirúrgicas.
 

Fig. 7: Paciente adulta con anomalía de Ebstein y VD “atrializado”. Con un VD de tamaño funcional reducido. Las valvas septal e inferior son las que habitualmente se hallan comprometidas.
 
Muchos pacientes pueden presentar una CIA -tipo OS o FOP- con cortocircuito de derecha a izquierda.
 
Indicaciones de ecocardiografía Doppler en CC en adultos y fetal: 11
Clase I:1.  Pacientes con sospecha clínica de CC por la presencia de soplo, cianosis, hipoxia, eritrocitosis, electrocardiograma y radiografía compatibles.
2.  En pacientes con CC conocida que presentan cambios clínicos en el seguimiento o existen dudas acerca del diagnóstico original, anormalidades estructurales o en la hemodinámica.
3.  Ecocardiogramas periódicos para seguimiento de la función ventricular oseveridad de las insuficiencias.
4.  Pacientes con CC conocida que requieren seguimiento de la presión arterial pulmonar.
5.  Seguimiento de cirugía reparadora o paliativa con algunas de las siguientes condiciones: cambios clínicos, sospecha de defectos residuales, función y evaluación del VI, VD, presión pulmonar o historia de hipertensión pulmonar.
 
Clase III:
1.  Estudios eco Dopplerrepetidos múltiples en reparaciones previas en pacientes con reparaciones previas de conducto arterioso, CIA; CIV o válvula aórtica bicúspide sin cambios en la condición clínica.
El ecocardiograma Doppler transesofágico estaría indicado en caso de mala ventana acústica intercostal o subcostal con el eco transtorácico y son necesarios mayores detalles anatómicos.
 
Indicaciones de ecocardiograma...