Sx laundri guillan barre

SX LAUNDRY GUILLAN –BARRE

Se trata de una polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda de origen inmunológico y que afecta preferentemente a adultos jóvenes.
Neurología y Neurocirugía

Afecta preferentemente a adultos jóvenes varones. En más de 2/3 partes de los casos hay antecedente de infección viral respiratoria o gastrointestinal. Los virus más frecuentemente implicados son los delgrupo herpes (citomegalovirus, virus de Epstein-Barr). Más recientemente, el Campylobacter jejuni ha sido descrito en pacientes con Guillain-Barré y antecedente de gastroenteritis. También se ha asociado con el antecedente de procedimientos quirúrgicos, linfomas y lupus eritematoso sistémico.

PATOGENIA.
Autoinmune. La desmielinización se produce por un doble mecanismo: mediada por linfocitos ypor anticuerpos circulantes. Recientemente se ha descrito la presencia de anticuerpos antigangliósido, como el anti-GM1 en este síndrome, si bien su papel etiopatogénico no es del todo conocido. .

ANATOMÍA PATOLÓGICA.
Se caracteriza por la presencia de inflamación, desmielinización y degeneración axonal, restringida al sistema nervioso periférico. La desmielinización es segmentaria ymultifocal, y afecta con mayor selectividad a nivel proximal en las raíces nerviosas. Puede haber degeneración axonal secundaria al proceso de desmielinización en
las zonas de más intensa inflamación.

CLÍNICA.
Cursa con un cuadro de tetraparesia fláccida y arrefléxica con escasos síntomas sensitivos. No suele haber afectación esfinteriana. En la mayoría de los casos la debilidad se inicia en losmiembros inferiores y asciende progresivamente, para afectar la totalidad corporal. La progresión de la paresia es muy variable y en casos severos se puede llegar a la plejia completa con incapacidad para respirar por debilidad de la musculatura diafragmática o de los intercostales, hablar o deglutir por debilidad de la musculatura
faríngea. La afectación es simétrica y la atrofia infrecuente. Puedehaber paresia facial bilateral en el 50% de los casos; otros pares craneales que pueden afectarse son los que inervan la lengua y la musculatura deglutoria, pero no afecta a los oculomotores.
A nivel sensitivo puede haber parestesias distales especialmente al inicio del cuadro, pero no existe un déficit de sensibilidad marcado. Es frecuente la presencia de dolor en la zona lumbar o en lasextremidades inferiores al inicio de la clínica. Los síntomas autonómicos incluyen taquicardia, hipotensión postural, hipertensión y síntomas vasomotores. La tabla 33 muestra los hallazgos que deben hacer dudar o descartar el diagnóstico.

Síntomas y signos no compatibles con síndrome de
Guillain-Barré.
Hallazgos que ponen en duda el diagnóstico.
Debilidad asimétrica de forma marcada y persistente.Nivel sensorial franco.
Disfunción intestinal o vesical al inicio.
Disfunción intestinal o vesical persistente.
Pleocitosis mononuclear > a 50 cel/mm3.
Pleocitosis de polimorfonucleares.

Hallazgos que descartan el diagnóstico.
Síndrome sensitivo puro.
Historia reciente de contactos con solventes (hexacarbonos).
Metabolismo anormal de las porfirinas.
Infección diftérica reciente.Evidencia de intoxicación por plomo.
Diagnóstico definitivo de:
- Poliomielitis.
- Botulismo.
- Neuropatía tóxica (dapsona, organofosforados).
Existen múltiples variantes del Síndrome de Guillain-Barré clásico, siendo el síndrome de Miller-Fisher el más habitual. Se trata de una variante que asocia ataxia, arreflexia y oftalmoparesia, con posibles alteraciones pupilares y escasa debilidad demiembros. Se ha demostrado una asociación de este síndrome con los anticuerpos antigangliósido GQ-1b.
Recientemente se han descrito formas axonales, de patogenia poco conocida, en las que predomina la destrucción del axón sobre la mielina. Se denominan AMAN Neuropatía Axonal Motora Aguda) y AMSAN (Neuropatía Axonal Sensitivo-Motora Aguda)

CURSO.
Es característica la rápida progresión de la...