síndrome de sanfilippo

LOS BENEFICIOS
DE LA MUSICOTERAPIA
EN EL SÍNDROME DE
SANFILIPPO

Autora: Clàudia Violan Holz
Tutora: Cristina Oroz Bajo
TESINA
Máster de Musicoterapia
2008-2010
Isep Barcelona

Somos los más fuertes en la vida;
reímos con lágrimas;
ocultamos nuestro propio sufrimiento y
hacemos felices a los demás.”

Palabras de Jen Ziegenbalg,
Síndrome de Sanfilippo.

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ÍNDICE
1.JUSTIFICACIÓN……….5
2. MARCO TEÓRICO
2.1. Musicoterapia
2.1.1.
2.1.2.
2.1.3.
2.1.4.
2.1.5.

Uso terapéutico de la música a lo largo de la Historia……….5
Características terapéuticas de la Música……….7
Definición de Musicoterapia………7
Modelos de intervención en Musicoterapia………8
Técnicas en Musicoterapia…………11

2.2. Síndrome de Sanfilippo
2.2.1.
2.2.2.
2.2.3.
2.2.4.
2.2.5.
2.2.6.
2.2.7.2.2.8.
2.2.9.

Introducción……….11
Definición……….12
Causas……….12
Cómo se hereda……….13
Funcionamiento de la enfermedad……….13
Tratamiento……….14
Pronóstico……….14
Problemas físicos y las opciones de tratamiento………15
Aspectos psicosociales del paciente y sus familiares………16

2.3. Musicoterapia y Educación Especial………16
2.4. Musicoterapia y Síndrome de Sanfilippo.........17

3. MARCOEMPIRICO
3.1. Introducción……….18
3.2. Objetivos e Hipótesis de trabajo………18
3.3. Investigaciones……….19
3.4. Metodología
3.4.1. Contextualización………..21
3.4.2. Recursos……….23
3.4.3. Diseño……….23
3.4.4. Procedimientos
a) Evaluación inicial……….24
b) Objetivos: generales y específicos………24.
c) Técnicas y estructuras de investigación……….25
3.5. Resultados……….25
3.6. Discusión……….27

4.CONCLUSIONES……….28
5. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS……….28
6. ANEXOS……….31
1: Las mupolisacaridosis
2: Tratamientos mixtos en la enfermedad lisosomal.
3: Lisosomales.
4: Mucopolisacarosis
5: ¿Trasplante de médula ósea para MPS III?
6: Canción: Bienvenida
7: Canción: Maraca sobre maraca
8: Canciones: La granota y recogemos los instrumentos
9: Ficha musicoterapéutica
10: Ficha de seguimientoterapéutico
11: Registro de seguimiento y evaluación del grupo
7. AGRADECIMIENTOS……….45

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1. JUSTIFICACIÓN

El Síndrome de Sanfilippo es un desorden degenerativo del sistema nervioso
central que pertenece a un grupo de enfermedad genéticas conocidas como desorden
lisosomal de almacenaje. El lisosoma es un orgánulo pequeño característico de las
células eucariotas. Su función es ladigestión tanto de material endocitado (nutrientes,
microorganismos, orgánulos, restos de otras células, etc.) como de material de deshecho
intracelular (orgánulos inservibles). La alteración de la función de las enzimas
lisosomales causa enfermedades crónico-progresivas graves. En el caso del S. de
Sanfilippo los niños carecen de una enzima esencial (heparan-N-sulfatasa). Esta
ausencia conduce ala acumulación de las sustancias tóxicas en el cerebro, que tienen un
efecto devastador en el desarrollo neurológico del niño. El trastorno afecta a los niños
de diferente manera y el desarrollo será más rápido en algunos casos que en otros. El
deterioro es gradual.
Es una enfermedad de las denominadas médicamente “raras”, es decir, aquellas
que tienen peligro de muerte o de invalidezcrónica y que tienen una frecuencia baja,
menor de 5 casos por cada diez mil habitantes en la Comunidad, según la definición de
la Unión Europea. En España únicamente existen unos cien casos y a nivel mundial se
observa un caso de cada setenta mil nacimientos.
En el centro donde estoy haciendo las prácticas hay un caso de Síndrome de
Sanfilippo. Mi ignorancia y curiosidad profesional ha hecho quebusque información
sobre el tema. La bibliografía es muy escasa y todo lo relacionado con Sanfilippo son
contenidos elaborados por médicos especialistas o padres que se enfrentan con el
diagnóstico de Síndrome de Sanfilippo.
Todo esto hace que me marque un reto a la hora de investigar sobre el Síndrome
de Sanfilippo.

2. MARCO TEÓRICO
2.1. Musicoterapia
2.1. Uso terapéutico de la música...