Talacemia

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La talasanemia menor es un tipo hereditario de anemia hemolítica menos severo que la talasanemia mayor. Este frotis de sangre perteneciente a un individuo que padece talasanemia muestra glóbulos rojos sanguíneos de varias formas (poiquilocitosis), pálidos (hipocrómicos) y pequeños (microcíticos), los cuales tienen menor capacidad para transportar el oxígeno que los glóbulos rojossanguíneos normales.

¿Que es la talasemia?
|Además de hierro, la hemoglobina está constituida por una serie de proteínas llamadas globinas. Precisamente de ahí viene su |
|nombre: hemo (la molécula donde está el hierro) + globina (la parte proteica). |
|Existen varios tipos de "cadenas" de globina, que se designan mediante letras griegas (alfa, beta,gamma, etc.). La unión de 4|
|cadenas de globina con un hemo forma una molécula de hemoglobina. |
|Aunque a lo largo del desarrollo fetal los hematíes contienen diversos tipos especiales de esta sustancia, a partir de los 6 |
|meses de vida el tipo predominante es la Hemoglobina A o hemoglobina del adulto, que está formada por un hemo(que contiene el|
|hierro), dos cadenas de globina alfa y otras dos de globina beta. |
|Existen diferentes trastornos hereditarios en los que la producción de cadenas alfa o beta de globina es menor de la necesaria|
|para la fabricación de las cantidades que el organismo necesita para "llenar" a los glóbulos rojos que se están fabricandoen |
|la médula ósea. Estas enfermedades, que se deben a mutaciones en los genes de la globina alfa o beta, y por lo tanto son |
|hereditarias, se llaman Talasemias. |
|En función de cuál sea la cadena de globina que se fabrica más despacio, hablamos de alfa-talasemia, si se produce menos ||cantidad de cadenas alfa de globina, o beta-talasemia, si se produce menos cantidad de cadenas beta. |
|Por otra parte, no todas las mutaciones que producen talasemia son igualmente graves: en algunas se produce algo y en otras no|
|se produce nada. En función de esto, la anemia puede ser más o menos profunda y requerir o no transfusiones periódicas: cuándo|
|por su pocagravedad nunca las requiere hablamos de "Talasemia menor o rasgo talasémico"; cuando se requieren necesariamente |
|transfusiones periódicas hablamos de "Talasemia mayor" y cuando las requieren de forma esporádica "Talasemia intermedia". |
|Más adelante veremos que la sintomatología de la Talasemia no es debida únicamente a la anemia que se produce, sino también a |
|que la médula óseaintenta compensar la situación "trabajando más de lo normal" y a que conlleva un exceso de hierro en el |
|organismo, lo cual es muy tóxico. |

¿Cuándo sospechar una talasemia?
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|Ver imagen |
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|En laspersonas que no tienen esta enfermedad, la médula ósea va desapareciendo a lo largo de la vida de los huesos largos, |
|siendo sustituida progresivamente por grasa, y a partir de la adolescencia sólo ocupa los huesos planos y las vértebras. Sin |
|embargo la médula ósea de los pacientes con talasemia trata de compensar su "poco éxito" al no conseguir las cadenas de |
|globina...