taller esferocitosis

1.
Los principales componentes de anclaje proteico de la membrana eritrocitaria son: actina, espectrina, proteína 4.1, glucoforina, adducina, ankirina, proteína 4.9 o dematina, tropomiosina,transportador de aniones o proteína de banda 3 y proteína 4.2.
2. La esferocitosis hereditaria o anemia esferocítica congénita es una enfermedad genética (75% de los casos son autosómicos dominante y elotro 25% corresponde a un patrón autosómico recesivo), que forma parte de las llamadas anemias hemolíticas, caracterizada por la producción de hematíes de forma esferoidal, por un defecto en lamembrana del mismo, lo cual hace que se destruya con facilidad en el bazo.
3. La espectrina es una proteína periférica de membrana, por lo que su unión con ésta será relativamente débil. Se encuentra enla cara citoplasmática y supone el 25% de las proteínas periféricas. Cada hematíe contiene unas 250 mil copias de espectrina.
La espectrina se encuentra siempre dimerizada formando una doble cadena,en la que la cadena alfa es ligeramente más pesada y grande que la beta.
La esferocitosis hereditaria (ESH) es un síndrome caracterizado por la presencia de esferocitos en sangre periférica y es lacausa más frecuente de hemólisis crónica (Bolton-Maggs PH et al, 2004). Constituye un grupo heterogéneo de desórdenes si se considera la severidad clínica, la alteración proteica involucrada y elmodo de transmisión.
La membrana de los eritrocitos es una estructura compleja que comprende una doble capa lipídica, proteínas integrales y del citoesqueleto. Las interacciones horizontales entrelas proteínas del citoesqueleto y las interacciones verticales entre ellas y las proteínas integrales de la membrana son esenciales para la integridad y la estabilidad de la membrana y para que lacélula mantenga su capacidad de deformación.
El mecanismo fisiopatológico que conduce al desarrollo de la anemia en la ESH es la pérdida de membrana por formación de microvesículas debido a la...