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DISCINESIA CILIAR PRIMARIA
La disquinesia ciliar primaria (DCP) es un trastorno congénito de los cilios que se manifiesta por defectos en su ultraestructura y que desencadena alteraciones en lafunción de barrido ciliar. La inmovilidad de los cilios se debe a la ausencia de ganchos de dineína. Es una enfermedad hereditaria con un patrón autosómico recesivo, de una baja incidencia.
CONCEPTOSCLAVE
Síndrome: Conjunto de síntomas característicos de una enfermedad.
Discinesia: Trastorno involuntario del movimiento.
Axonema: Estructura interna axil de los cilios y flagelos de loseucariontes, básicamente microtubular, que constituye el elemento esencial para la movilidad.
Cilio: Filamentos que recubren la membrana de células, y que les sirven para desplazarse en un medio líquido y otrasfunciones.
Dineína: Proteína motora asociada a los microtúbulos
Batido Ciliar: Mecanismo de defensa de las vías respiratorias. Elimina partículas y microorganismos inhalados.
Herencia AutosómicaRecesiva: Deben estar presentes dos copias de un gen anormal para que se desarrolle la enfermedad o el rasgo.
SUPERFICIE DE CELULA CILIADA
Cuerpo basal (centriolo)
Envoltura de Cilio (membranacelular)
Dupleta de microtúbulos periféricos
Dupleta central

DISCINESIA CILIAR PRIMARIA
La disquinesia ciliar primaria (DCP) es un trastorno congénito de los cilios que se manifiesta por defectos ensu ultraestructura y que desencadena alteraciones en la función de barrido ciliar. La inmovilidad de los cilios se debe a la ausencia de ganchos de dineína. Es una enfermedad hereditaria con unpatrón autosómico recesivo, de una baja incidencia.
CONCEPTOS CLAVE
Síndrome: Conjunto de síntomas característicos de una enfermedad.
Discinesia: Trastorno involuntario del movimiento.
Axonema:Estructura interna axil de los cilios y flagelos de los eucariontes, básicamente microtubular, que constituye el elemento esencial para la movilidad.
Cilio: Filamentos que recubren la membrana de células,...