Taller4

Biología Celular y Molecular
1ª Unidad Académica Departamento de Histologia, Biología Celular, Embriología y Genética

Taller 4

1-
Los pacientes con xerodema pigmentoso sufren una incidencia altísima de cáncer de piel aunque no se ha encontrado la misma incidencia en cánceres de órganos internos (por ej. cáncer de colon). ¿Qué sugiere esto acerca de los daños del ADN responsable de la mayoríade los cánceres internos?

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2- EL CILIO PRIMARIO: CENSOR DEL MEDIO EXTRACELULAR Y CENTRO DE VÍAS DE SEÑALIZACIÓN

Introducción:
Nuestra comprensión de la función del cilio primario ha cambiado sustancialmente en la última década. De ser una estructura ignorada y considerada vestigial ha pasado a ser una organela de importanciacreciente por la información que brinda a la célula sobre medio extracelular y como receptor de señales. Hoy contamos con evidencias firmes sobre su papel en la organogénesis y también en la homeostasis de órganos del adulto.
A diferencia de los cilios que se encuentran en el epitelio de la vía respiratoria y en las trompas de Falopio, el cilio primario es único e inmóvil y está presente en casitodas las células de los vertebrados. Por sus múltiples funciones receptoras ha merecido el mote de “antena” de la célula.
Hemos aprendido mucho de su función a partir de estudiar las patologías producidas cuando está alterado o ausente. Entre otras, está involucrado en enfermedades como la poliquistosis renal, la polidactilia que es presencia de dedos extras en manos y pies, en algunos tipos desordera y ceguera y en un grupo de las displasias esqueléticas conocidas como Costillas Cortas-Polidactilia. Otros síndromes genéticos producidos por el mal funcionamiento del cilio primario son el síndrome de Joubert, Oro-Facio-Digital tipo I, Sensembrener, Meckel-Gruber y Bardet Biedl. A todas estas patologías se las ha englobado bajo nombre de “ciliopatías”.


La estructura del cilio primario
Laestructura central del cilio primario es un axonema de nueve pares de microtúbulos que están anclados en un cuerpo basal formado por un centríolo y constituido por nueve microtúbulos triples. El cuerpo basal, mediante apéndices laterales, se pone en contacto con los microtúbulos citoplásmicos.

A diferencia de los cilios móviles o secundarios, el cilio primario carece del par de central demicrotúbulos por lo cual se dice que su estructura es 9+0. Tampoco posee brazos de dineína. Mide desde pocas μm hasta 100 μm dependiendo del tipo celular y protruye hacia el espacio extracelular cubierto por la membrana plasmática. En cada ciclo celular, el cilio primario aparece al comienzo de G1 y se desensambla antes de cada mitosis.

El crecimiento del axonema se lleva a cabo mediante unproceso de transporte intraflegelar (IFT) y este determina el largo final del cilio. Este transporte lleva una carga diversa hacia el extremo del cilio y también en sentido retrógrado mediante complejos IFT unido a las proteínas motoras quinesina 2 y la dineína citoplasmática 1B.

Circundante al cilio existe una zona de delimitada del citoplasma que funciona como barrera selectiva para el tráfico deproteínas llamada zona de transición. Un esquema con la estructura del cilio primario se muestra en la figura 1.


Figura 1: Esquema de la estructura del cilio primario.
El axonema del cilio primario tiene 9 pares de microtúbulos, cerece del par central, y está anclado en el cuerpo basal y tiene relación con el centrosoma. Los apéndices laterales lo conectan con los microtúbulos citoplásmicos. Lamembrana que cubre al cilio es muy especializada y está en continuidad con la membrana plasmática.



Las funciones del cilio primario
Una de las principales funciones del cilio primario es censar el ambiente extracelular. Como ejemplo de organela sensorial las células ciliadas de la retina y del bulbo olfatorio reciben y transmiten el estímulo de la luz y de los olores, respectivamente....