Tarea

INMUNODEFICIENCIAS DEL SISTEMA FAGOCÍTICO.

Enfermedad granulomatosa crónica.
• Herencia recesiva ligada al cromosoma X o autosómica recesiva.
• Se caracteriza por infeccionesintracelulares de repetición causadas por bacterias y hongos, principalmente Staphylococcus aureus, Aspergillus fumigatus y Candida albicans.
• Defecto del sistema citocromo b558 (phox-91), componente de laoxidasa de los fagocitos.
• Altera la producción del anión superóxido.
• Se forman los granulomas de macrófagos activados, pero éstos son incapaces de destruir a los microorganismos queingieren.
• IFN-γ estimula la síntesis de superóxido en los neutrófilos.
• IFN-γ potencia la transcripción del gen phox-91.
• Tratamiento: IFN-γ.

Deficiencias de adhesión leucocíticatipo 1.
• Infecciones bacterianas y micóticas de repetición y deterioro de la cicatrización.
• Las funciones leucocíticas relacionadas con la adhesión son anómalas: la adhesión al endotelio,la agregación y quimiotaxis de neutrófilos, la citotoxicidad mediada por neutrófilos, linfocitos NK y linfocitos T.
• Se debe a mutaciones del gen CD18 que codifica para la cadena β de la familiade las integrinas β2.
• Familia de las integrinas β2 estña conpuesto por: LFA-1 (CD11aCD18), Mac-1 o CR3 (CD11bCD18), p150,95 o CR4 (CD11cCD18).

Deficiencias de adhesión leucocítica tipo 2.• Cuadro clínico similar al de las Deficiencias de adhesión leucocítica tipo 1.
• Hay ausencia de Sialil Lewis X (carbohidrato de los neutrófilos que es necesario para la unión a lasselectinas E y P).
• Se debe a mutaciones en el gen transportador de fucosa, por lo que no se pueden añadir moléculas de fucosa a los carbohidratos que forman a Sialil Lewis X.

Síndrome de Chediak –Higashi.
• Herencia autosómica recesiva.
• Se caracteriza por infecciones de repetición por bacterias piógenas, albinismo oculocutáneo parcial e infiltración por linfocitos no neoplásicos....