Tarea

Enfermedad de Almacenamiento de Glicógeno.


▪ Enfermedad de VonGierke:

Definición: La enfermedad de VonGierke ocurre cuando el Hígado carece de Glucosa 6-Fosfatasa que libera glucosa apartir del glucógeno. Esto hace que se acumulen cantidades anormales de piruvato y lactato en diversos tejidos. Y Produce Hipoglicemia.

La enzima que falla: Glucosa 6.Fosfatasa, esta enzima lo quehace es quitar el grupo fosfato a la glucosa para que se almacene como glucosa en el Hígado.

Las rutas que se activan son: Glicólisis y Gluconeogenesis.

Entonces ya que la glucosa 6 fosfato nopuede ser transformada a Glucosa y ser transportada al interior del hígado, porque hay que quitarle el grupo fosfato, y esta enfermedad carece de glucosa 6 fosfatasa, la cual le quita el grupo fosfato ala glucosa así que el hígado no podría liberar glucosa y entrar a las células de los otros órganos del cuerpo.
Ya que falla esa enzima se acumula Glucosa 6 fosfato, no se va a liberar glucosa a lasangre por ende va a ver constantes Hipoglicemia.
Por lo tanto cada vez que la persona consuma alimentos dulces, este va a entrar al hígado y se va a transformar en Glucosa 6 fosfato. Esto tiene quealmacenarse o gastarse al momento porque esta en exceso y el hígado NO puede sacar la Glucosa para nivelarla en la sangre, así vamos a tener niveles anormales de acumulación de Glicógeno y también laGlicólisis va a tener súper actividad.
Las personas que sufren esta enfermedad tienen muy activa la Glicólisis formando mucho Piruvato bajo condiciones normales de reposo sin hacer ejercicio. Y va aser tanto el Piruvato que se esta produciendo y esta sumamente alta la tasa de oxigeno, para que todo ese Piruvato produzca energía por lo tanto lo que va a pasar es que el Piruvato se va a la ruta dela Fermentación Láctica, estamos produciendo mucho ATP que esta activo en la Glicólisis.
Por lo tanto la persona que sufre de esta enfermedad está fermentando constantemente sin necesidad de hacer...