tareas

Ciclo de la urea

Ciclo de la urea

1. ¿Qué es un defecto del ciclo de la urea?

4. ¿Por qué decimos que este error es
congénito?

Un defecto del ciclo de la urea es un trastorno de ladegradación de las proteínas.
2. ¿Qué es el ciclo de la urea?

3. ¿Qué significa un error metabólico?

Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos
que, al degradarse, liberanamonio, un
compuesto muy tóxico para el cerebro.
Nuestro organismo lo elimina convirtiéndolo en urea, mediante una serie de reacciones enzimáticas cíclicas, el ciclo de la urea,
que convierten elamonio tóxico en urea,
que no es tóxica y se elimina fácilmente
por la orina. Además, este ciclo sirve para
sintetizar un aminoácido muy importante,
la arginina.

Ciclo de la urea

Cuandoexiste un error en el metabolismo
alguna de estas reacciones no se produce
con la debida eficacia y los compuestos
anteriores a la reacción se acumulan,
mientras que los posteriores no se sintetizancorrectamente. En nuestro caso,
cualquiera de las reacciones del ciclo de
la urea puede fallar, causando una acumulación de amonio en sangre y en el
cerebro, que se conoce como hiperamonemia. Ademásdel amonio se acumulan
otros compuestos anteriores al defecto
que pueden también ser tóxicos y no se
sintetizan los posteriores: la arginina, que
se convierte así en un aminoácido esencial
parala síntesis de proteínas.

Decimos que este error es congénito,
porque nacemos con él, ya que es hereditario. Cada una de las reacciones del
metabolismo que van a dar lugar a los
compuestos queforman nuestro cuerpo
está determinada genéticamente (codificada). Todos heredamos de nuestros
padres la información correcta o alterada
que determina que se realice cada una de
las reacciones delmetabolismo. Si heredamos una información errónea o parcialmente alterada, aquel punto concreto funcionará mal y se puede llegar a producir
una enfermedad metabólica congénita.
5. ¿Qué ocurre en...