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Páginas: 9 (2052 palabras)
Publicado: 12 de marzo de 2014
Gastroenterología
Ileo meconial
Maria Fernanda Acuña, M.D. Cirujana Pediátrica Universidad de Costa Rica Bogotá, D.C.
Objetivos
Definición.
El íleo meconial, la peritonitis meconial y el síndrome de tapón de meconio son enfermedades del meconio que se manifiestan en la época neonatal y que se pueden asociar a la fibrosis quística. El íleo meconial es una obstrucción intestinalintraluminal del íleon terminal que ocurre en etapa prenatal o neonatal temprana, producto de un meconio anormalmente espeso; en 10 a 15% de los pacientes puede ser la primera manifestación clínica de fibrosis quística; se asocia a polihidramnios materno y las manifestaciones neonatales son la de obstrucción intestinal con distensión abdominal, vómito bilioso y ausencia de deposiciones. El síndromede tapón de meconio rara vez se asocia con fibrosis quística. El íleo meconial complicado se asocia con perforación intestinal, vólvulo, atresias y pseudoquiste. Se considera que el íleo Meconial es la causa mas común de perforación intestinal intrauterina. En este capítulo se describen las manifestaciones clínicas, la etiopatogenia, los diagnósticos diferenciales y el manejo medico y quirúrgicodel íleo meconial.
Historia.
La primera descripción de los cambios patológicos en el páncreas asociados a obstrucción intestinal neonatal secundaria a un meconio espeso la realizó en Landsteiner en 1905; en 1936, se describió la asociación entre fibrosis quística, insuficiencia pancreática y enfermedad pulmonar obstructiva crónica; en 1938 se describió al íleo meconial como una manifestaciónde la fribrosis quística. El manejo inicial de la entidad se realizó con irrigaciones con solución salina a través de una ileostomía. Gross, en 1953, describió el manejo con resección intestinal y enterostomía. En 1957, Bishop y Koop describieron la resección con anastomosis y una ostomía distal para realizar irrigaciones postoperatorias. En 1969, Noblett describió el enema hiperosmolar condiatrizoato de meglumina para el manejo médico del íleo no complicado.
Epidemiología.
El íleo meconial como manifestación clínica de la fibrosis quística se presenta en aproximadamente 10 a 20% de los pacientes; en Colombia las estadísticas son semejantes a las reportadas por la literatura mundial. La relación entre sexos es igual y la entidad es muy rara en la raza negra.
Patogénesis.
Lafibrosis quística es un desorden autosómico recesivo que ocurre principalmente en la raza blanca; entre un 5 a 6% de la población es heterocigoto. El gen de la fibrosis quística se encuentra localizado en el cromosoma 7; la anomalía ocasiona un compromiso de las secreciones de todas las glándulas del cuerpo, y las principales manifestaciones clínicas ocurren a nivel pulmonar donde el moco espesocausa obstrucción al flujo del aire y favorece la infección; el hígado, las glándulas sudoríparas, las glándulas salivares, la mucosa nasal y los órganos reproductores también se ven afectados por el defecto. En el páncreas y en el intestino el espesamiento de las secreciones ocasiona la obstrucción; el meconio tiene aspecto de “alquitrán”, tiene bajo contenido de agua y de carbohidratos y alto deproteínas; la presencia de albúmina en el meconio ha sido utilizada como un método diagnóstico de fibrosis quística. El daño pancreático se presenta desde etapa prenatal con destrucción de los conductos pancreáticos, atrofia progresiva y disminución de las secreciones pancreáticas; 85 a 90% de los pacientes con fibrosis quística tienen insuficiencia pancreática a edad temprana.
El sodio y el clorose encuentran elevados en el sudor de los pacientes con fibrosis quística como consecuencia de la impermeabilidad del epitelio al ion cloro. El estudio genético de parejas con antecedentes de la enfermedad, la manipulación actual de los genes y los conocimientos cada día mas avanzados del genoma humano, trae una esperanza para el mejor pronóstico y manejo de esta patología.
MUTACIÓN GENETICA...
Ileo meconial
Maria Fernanda Acuña, M.D. Cirujana Pediátrica Universidad de Costa Rica Bogotá, D.C.
Objetivos
Definición.
El íleo meconial, la peritonitis meconial y el síndrome de tapón de meconio son enfermedades del meconio que se manifiestan en la época neonatal y que se pueden asociar a la fibrosis quística. El íleo meconial es una obstrucción intestinalintraluminal del íleon terminal que ocurre en etapa prenatal o neonatal temprana, producto de un meconio anormalmente espeso; en 10 a 15% de los pacientes puede ser la primera manifestación clínica de fibrosis quística; se asocia a polihidramnios materno y las manifestaciones neonatales son la de obstrucción intestinal con distensión abdominal, vómito bilioso y ausencia de deposiciones. El síndromede tapón de meconio rara vez se asocia con fibrosis quística. El íleo meconial complicado se asocia con perforación intestinal, vólvulo, atresias y pseudoquiste. Se considera que el íleo Meconial es la causa mas común de perforación intestinal intrauterina. En este capítulo se describen las manifestaciones clínicas, la etiopatogenia, los diagnósticos diferenciales y el manejo medico y quirúrgicodel íleo meconial.
Historia.
La primera descripción de los cambios patológicos en el páncreas asociados a obstrucción intestinal neonatal secundaria a un meconio espeso la realizó en Landsteiner en 1905; en 1936, se describió la asociación entre fibrosis quística, insuficiencia pancreática y enfermedad pulmonar obstructiva crónica; en 1938 se describió al íleo meconial como una manifestaciónde la fribrosis quística. El manejo inicial de la entidad se realizó con irrigaciones con solución salina a través de una ileostomía. Gross, en 1953, describió el manejo con resección intestinal y enterostomía. En 1957, Bishop y Koop describieron la resección con anastomosis y una ostomía distal para realizar irrigaciones postoperatorias. En 1969, Noblett describió el enema hiperosmolar condiatrizoato de meglumina para el manejo médico del íleo no complicado.
Epidemiología.
El íleo meconial como manifestación clínica de la fibrosis quística se presenta en aproximadamente 10 a 20% de los pacientes; en Colombia las estadísticas son semejantes a las reportadas por la literatura mundial. La relación entre sexos es igual y la entidad es muy rara en la raza negra.
Patogénesis.
Lafibrosis quística es un desorden autosómico recesivo que ocurre principalmente en la raza blanca; entre un 5 a 6% de la población es heterocigoto. El gen de la fibrosis quística se encuentra localizado en el cromosoma 7; la anomalía ocasiona un compromiso de las secreciones de todas las glándulas del cuerpo, y las principales manifestaciones clínicas ocurren a nivel pulmonar donde el moco espesocausa obstrucción al flujo del aire y favorece la infección; el hígado, las glándulas sudoríparas, las glándulas salivares, la mucosa nasal y los órganos reproductores también se ven afectados por el defecto. En el páncreas y en el intestino el espesamiento de las secreciones ocasiona la obstrucción; el meconio tiene aspecto de “alquitrán”, tiene bajo contenido de agua y de carbohidratos y alto deproteínas; la presencia de albúmina en el meconio ha sido utilizada como un método diagnóstico de fibrosis quística. El daño pancreático se presenta desde etapa prenatal con destrucción de los conductos pancreáticos, atrofia progresiva y disminución de las secreciones pancreáticas; 85 a 90% de los pacientes con fibrosis quística tienen insuficiencia pancreática a edad temprana.
El sodio y el clorose encuentran elevados en el sudor de los pacientes con fibrosis quística como consecuencia de la impermeabilidad del epitelio al ion cloro. El estudio genético de parejas con antecedentes de la enfermedad, la manipulación actual de los genes y los conocimientos cada día mas avanzados del genoma humano, trae una esperanza para el mejor pronóstico y manejo de esta patología.
MUTACIÓN GENETICA...
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