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El Síndrome de Proteus así bautizada en honor del dios griego Proteo, quien podía cambiar de forma, y que causa un crecimiento excesivo de la piel y un desarrollo anormal de los huesos, normalmenteacompañados de tumores en más de la mitad del cuerpo.
Normalmente acompañados de tumores en más de la mitad del cuerpo. Afecta ambos sexos por igual. El Síndrome de Proteus es extremadamente raro.Desde que el Dr. Michael Cohen lo identificó en 1979, sólo se han confirmado poco más de 200 casos en todo el mundo. Puede que se hayan dado más, pero los que son correctamente diagnosticados suelentener manifestaciones evidentes del síndrome, estando considerablemente desfigurados
Esta extraña enfermedad habría permanecido oculta de no ser por que Joseph Merrick – inmortalizado como el "HombreElefante" debido al aspecto que le daban los tumores de su cabeza y el color grisaceo de su piel – fue diagnosticado más tarde de un severo caso de Síndrome de Proteus.
Es una enfermedad progresiva,los niños suelen nacer sin ninguna deformidad evidente. Conforme crecen aparecen los tumores y el crecimiento de la piel y de los huesos. La gravedad y la localización de estos crecimientos asimétricosvarían ampliamente, aunque suelen darse en el craneo, uno o más miembros y en la plantas de los pies. Hay un riesgo de muerte prematura en los individuos afectados debido a trombosis ytromboembolismo pulmonar, causadas por malformaciones asociadas a este desorden en los vasos.
Los signos más comunes del síndrome pueden ser:
Hemihipertrofia de las extremidades.
Tumores subcutáneos, que crecenhasta ser deformantes.
Macrodactilia.
Piel corrugada debido a su crecimiento excesivo.
Asimetría corporal.
Problemas cardíacos.
Cráneo con osificación blanda.
Problemas de columna (escoliosis,cifosis), pelvis y cadera.
Estrabismo.
Genitales anormales.
Manchas de color café con leche por todo el cuerpo. Verrugas.
Retraso mental (diagnosticado sólo en un 20% de los enfermos)
No todos...