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Publicado: 28 de octubre de 2012
A continuaciónles vamos a presentar como se produce, las causas, los síntomas, el posible tratamiento y el porcentaje de personas que tienen esta enfermedad en nuestro país. Además de otras características relacionadas con esta peculiar enfermedad, que ha pesar de esto la poseen una cifra considerable de personas debido a la importancia que tienen las hormonas en nuestro organismo.
El Enanismo Hipofisario esel conjunto de alteraciones que aparecen debido a un problema en la secreción o en la acción de la hormona del crecimiento (GH). Los afectados presentan una estatura extremadamente baja, pero conservan unas proporciones corporales normales.
Ésta hormona está presente en una zona de una glándula situada sobre la base del cráneo, llamada hipófisis, que a su vez está dividida en dos partes: laadenohipófisis y la neurohipófisis. Ambas regulan la secreción de las hormonas por los distintos órganos endocrinos del cuerpo humano.
La hormona GH o del crecimiento es muy importante debido a sus funciones las que son: ayudar al crecimiento mediante la estimulación de otras sustancias que actúan en los diversos fenómenos relacionados con el crecimiento. Por otro lado, la GH tiene variosefectos sobre el metabolismo, porque estimula la producción de proteínas y la liberación de ácidos graso. Además actúa de forma distinta a la insulina, ya que contrario a esta favorece los niveles de glucosa en la sangre.
La alteración de secreción de GH, si no se trata a tiempo durante la infancia, ocasiona un menor tamaño a lo normal en la edad adulta, por ello se le denomina enanismo hipofisario.La incidencia anual es de aproximadamente 1:5.000 ó 6.000 nacidos vivos, y representa un 10% de los pacientes remitidos a una clínica de crecimiento. Además el déficit de GH es una de las causas más importantes de retraso del crecimiento en la infancia.
La acción de la GH en nuestro cuerpo, consiste en aumentar el crecimiento de los huesos al actuar sobre el cartílago de crecimiento; por lotanto, una alteración en la liberación de GH conducirán al enanismo.
Son muy diversas las causas capaces de originar un problema en la secreción de GH y en definitiva un enanismo. Entre ellas tenemos:
* Genéticas: defectos en el desarrollo que ocasiona un déficit hipofisario
* Alteraciones genéticas que anulan al gen receptor de la hormona de crecimiento. En estos casos la secreción dehormona es normal, pero la GH es incapaz de realizar su trabajo adecuadamente.
* Tumores: constituyen la causa más frecuente, y de forma particular el craneofaringioma (tumor ubicado en el cráneo).
*problemas durante el parto.
*Infecciones.
* Entre otros.
En ocasiones la producción hipofisaria de GH es normal, estando inclusive elevada, pero existe una resistencia exterior de los receptores a laacción de la GH, es lo que se conoce como Enanismo tipo LARON.
Los síntomas varían en función de la causa y según la edad de los que poseen esta enfermedad.
En el período neonatal y primera infancia, el varón puede presentar disminución del tamaño de los genitales y ausencia de testículos junto con episodios de disminución de la glucosa en sangre. Problemas semejantes se dan en la mujer, aexcepción de las anomalías genitales. Es típica la presencia de cierta obesidad en tronco o abdomen.
En la segunda infancia y en el período alrededor de la pubertad: hay un retraso evidente del crecimiento, la piel es pálida y amarillenta con un aspecto de niño. La voz es aguda y la dentadura suele aparecer en forma más lenta.
La edad ósea está siempre muy retardada y como consecuencia...
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