te amo
Páginas: 27 (6704 palabras)
Publicado: 25 de junio de 2013
Las anomalías asociadas son bastante frecuentes afectando al sistema músculo esquelético (40%) especialmente la sirenomielia, cardiovascular (15%), gastrointestinal y nervioso central.
El pronóstico es letal. El manejo obstétrico incluye la opción de terminación del embarazo, la inducción del parto y la no intervención en el mismo.
2. Agenesia Renal Unilateral
Es la ausenciacompleta de riñón sin ningún tejido rudimentario identificable.
El riñón único, aparte de presentar casi siempre hipertrofia compensadora desde el nacimiento, en general es normal, pero esta asociado a un aumento de frecuencia de malformaciones urológicas y de otros órganos o sistemas, tanto en estructuras contiguas como no contiguas.
Entre las anomalías asociadas se encuentran las del aparatogenitourinario en un 40%, esqueleto en un 30%, cardiovascular y digestivo en un 15% cada uno, y sistema nervioso central y respiratorio en un 10%. De las malformaciones urogenitales hay que destacar la agenesia de uréter en mas del 50% y atresia en el 25% del lado del riñón ausente, ausencia homolateral del trígono vesical en el 25%, malformaciones de los órganos sexuales femeninos en el 66% (y entreellas la atresia o agenesia vaginal -síndrome de Mayer- Rokitansky-), anorquia, la agenesia del conducto deferente y los quistes de la vesícula seminal, etcétera. Patogénesis: el fallo de formación del metanefros puede atribuirse a un defecto de la yema ureteral para entrar en contacto con el blastema metanefrico (de ahí la asociación de agenesia renal con anomalías del seno urogenital).Cuando, además, existen malformaciones de otras estructuras mesenquimatosas, se debe pensar en un defecto embrionario mas primitivo, entre la tercera y sexta semanas de vida fetal. Frecuencia 1/1.000 nacimientos. Mas frecuente en el lado izquierdo, con predominio en el sexo masculino. En general no hay tendencia familiar, pero se han descrito casos en hermanos y una mayor prevalencia de anomalíasurogenitales relacionadas en los familiares de primer grado, por lo que estaría recomendada la realización de una ecografía renal.
La agenesia renal unilateral es generalmente asintomática, y se encuentra accidentalmente. Debe sospecharse ante un recién nacido con arteria umbilical única. El diagnostico se realiza por ecografía abdominal. Se debe descartar la posibilidad de riñón ectopico. Lagammagrafia renal, UIV o TAC pueden ser útiles en casos equívocos.
3) Hipoplasia Renal:
Es una anomalía congénita caracterizada por desarrollo incompleto de uno o ambos riñones; con frecuencia se sobre diagnóstica en enfermos que únicamente presentan insuficiencia renal abunda en menciones de riñones hidronefróticos, pielonefríticos, con atrofia renal isquémica u otras lesiones displásicascongénitas específicas. Esto se debe sobre todo a que se utilizan criterios clínicos para catalogar una entidad cuyo punto de vista diagnósticos debe ser eminentemente patológico. La reducción del calibre de la arteria renal no es definitiva para apoyar este diagnóstico, ya que también se puede encontrar en nefropatías secundarias.
En la actualidad existen dos criterios diagnósticos patológicos:a) el Rubinstein, que considera hipoplasia cuando hay reducción de la masa renal entre 50 y 65% de lo normal en ausencia de enfermedad adquirida y b) el de Boisonnat, que cataloga riñón hipoplásico cuando existe reducción de los lóbulos renales en 5% o menos, valorados a través del número de cálices.
La mayoría de los casos de hipoplasia renal simple son bilaterales y su frecuencia es muy baja.Las consecuencias clínicas son variables, dependiendo del grado de reducción de la masa renal. Algunos casos han evolucionado a insuficiencia renal en edades tempranas. A menudo pueden encontrarse alteraciones en aparato cardiovascular o digestivo y en ocasiones suelen constituir una causa predisponerte para el desarrollo de enfermedad renal adquirida.
Los casos que hemos tenido oportunidad...
El pronóstico es letal. El manejo obstétrico incluye la opción de terminación del embarazo, la inducción del parto y la no intervención en el mismo.
2. Agenesia Renal Unilateral
Es la ausenciacompleta de riñón sin ningún tejido rudimentario identificable.
El riñón único, aparte de presentar casi siempre hipertrofia compensadora desde el nacimiento, en general es normal, pero esta asociado a un aumento de frecuencia de malformaciones urológicas y de otros órganos o sistemas, tanto en estructuras contiguas como no contiguas.
Entre las anomalías asociadas se encuentran las del aparatogenitourinario en un 40%, esqueleto en un 30%, cardiovascular y digestivo en un 15% cada uno, y sistema nervioso central y respiratorio en un 10%. De las malformaciones urogenitales hay que destacar la agenesia de uréter en mas del 50% y atresia en el 25% del lado del riñón ausente, ausencia homolateral del trígono vesical en el 25%, malformaciones de los órganos sexuales femeninos en el 66% (y entreellas la atresia o agenesia vaginal -síndrome de Mayer- Rokitansky-), anorquia, la agenesia del conducto deferente y los quistes de la vesícula seminal, etcétera. Patogénesis: el fallo de formación del metanefros puede atribuirse a un defecto de la yema ureteral para entrar en contacto con el blastema metanefrico (de ahí la asociación de agenesia renal con anomalías del seno urogenital).Cuando, además, existen malformaciones de otras estructuras mesenquimatosas, se debe pensar en un defecto embrionario mas primitivo, entre la tercera y sexta semanas de vida fetal. Frecuencia 1/1.000 nacimientos. Mas frecuente en el lado izquierdo, con predominio en el sexo masculino. En general no hay tendencia familiar, pero se han descrito casos en hermanos y una mayor prevalencia de anomalíasurogenitales relacionadas en los familiares de primer grado, por lo que estaría recomendada la realización de una ecografía renal.
La agenesia renal unilateral es generalmente asintomática, y se encuentra accidentalmente. Debe sospecharse ante un recién nacido con arteria umbilical única. El diagnostico se realiza por ecografía abdominal. Se debe descartar la posibilidad de riñón ectopico. Lagammagrafia renal, UIV o TAC pueden ser útiles en casos equívocos.
3) Hipoplasia Renal:
Es una anomalía congénita caracterizada por desarrollo incompleto de uno o ambos riñones; con frecuencia se sobre diagnóstica en enfermos que únicamente presentan insuficiencia renal abunda en menciones de riñones hidronefróticos, pielonefríticos, con atrofia renal isquémica u otras lesiones displásicascongénitas específicas. Esto se debe sobre todo a que se utilizan criterios clínicos para catalogar una entidad cuyo punto de vista diagnósticos debe ser eminentemente patológico. La reducción del calibre de la arteria renal no es definitiva para apoyar este diagnóstico, ya que también se puede encontrar en nefropatías secundarias.
En la actualidad existen dos criterios diagnósticos patológicos:a) el Rubinstein, que considera hipoplasia cuando hay reducción de la masa renal entre 50 y 65% de lo normal en ausencia de enfermedad adquirida y b) el de Boisonnat, que cataloga riñón hipoplásico cuando existe reducción de los lóbulos renales en 5% o menos, valorados a través del número de cálices.
La mayoría de los casos de hipoplasia renal simple son bilaterales y su frecuencia es muy baja.Las consecuencias clínicas son variables, dependiendo del grado de reducción de la masa renal. Algunos casos han evolucionado a insuficiencia renal en edades tempranas. A menudo pueden encontrarse alteraciones en aparato cardiovascular o digestivo y en ocasiones suelen constituir una causa predisponerte para el desarrollo de enfermedad renal adquirida.
Los casos que hemos tenido oportunidad...
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