Tegumentario

Displacía ectodérmica hipohidrótica. Por encima de lo esperado en un entorno rural de México: informe de 20 casos
La displasia ectodérmica Hipohidrótica (HED), es la más común de las displasiasectodérmicas es una enfermedad genética que generalmente se relaciona con el cromosoma X (XLHED) y se hereda como un gen recesivo, los aspectos clínicos más comunes de los pacientes incluyen hipodoncia,hipohidrosis, hipotricosis, y onicodisplasia, los pacientes generalmente desarrollan hipertermia debido a la disminución de la producción de sudor. Hipodoncia y dientes conicos dan como resultadodientes inadecuados para comer y desarrolla la desnutrición,
Además, el aspecto físico y defectos dentales tienen un alto impacto en la calidad de vida de los pacientes.

Se ha informado que laincidencia de esta displacía es de 1 en 100.000 nacidos vivos, sin embargo, 20 pacientes fueron diagnosticados con esta enfermedad en Akil, un pequeño pueblo rural de apenas 6978 habitantes en Yucatán,México, en 2007, que, considerando la baja incidencia mundial de la enfermedad, es un mayor de lo esperado la prevalencia de cualquier población.
Siete hombres de Akil se muestran en la figura. 1.
Estospacientes se detectaron cuando recurrieron a un servicio médico a causa de fiebre o/y enfermedades respiratorias.
Se realizo una evaluación clínica y se analizaron sus antecedentes familiaresllegando a la conclusión de que sufren de HDE.
Los pacientes de Akil mostraron varias características clínicas de los pacientes con HED, como característica en el cuerpo peso bajo, hipertermia, lanariz en forma de silla de montar, labios e vertidos, y disminución o ausencia de sudoración
(Tabla 1). La sudoración disminuye
Se evaluó por el ensayo de almidón-yodo. Esta prueba consiste en laaplicación de yodo y, a continuación se aplica el almidón y el calor local sobre la piel de un brazo de pacientes con sospecha de HED.los pacientes mostraron cambios mínimos o nulos en color con...