Tema 17

Bioquímica
 Estructural
 y
 Metabólica
 
TEMA
 17.
 
 Degradación
 de
 aminoácidos
 y
 ciclo
 de
 la
 urea
 

Bioquímica
 Estructural
 y
 Metabólica
 
TEMA
 17.
 
 Degradación
 de
 aminoácidos
 y
 ciclo
 de
 la
 urea
 

TEMA
 17.
 Degradación
 de
 aminoácidos
 y
 ciclo
 de
 la
 urea.
 
 
Origen
 del
 nitrógeno de
 la
 urea.
 Transaminasas.
 Glutaminasa.
 Glutamato
 
dehidrogenasa.
 Glutamina
 sintetasa.
 Ciclo
 de
 la
 glucosa-­‐alanina.
 Ciclo
 de
 
la
 urea.
 Regulación
 del
 ciclo
 de
 la
 urea.
 Rutas
 de
 degradación
 y
 des:no
 
de
 las
 cadenas
 de
 los
 aminoácidos.
 Coenzimas
 transportadoras
 de
 restos
 monocarbonados.
 Aminoácidos
 glucogénicos
 y
 cetogénicos.
 Des:nos
 
metabólicos
 de
 los
 aminoácidos.
 Degradación
 de
 la
 fenilalanina.
 
Fenilcetonuria,
 :rosinemias,
 alcaptonuria.
 Degradación
 de
 aminoácidos
 
de
 cadenas
 ramificadas.
 Patología
 asociada.
 

Javier
 León
 Serrano
 

Bioquímica
 Estructural
 y
 Metabólica
 
TEMA 17.
 
 Degradación
 de
 aminoácidos
 y
 ciclo
 de
 la
 urea
 

Moléculas
 de
 excreción
 del
 amoníaco/amonio
 en
 animales
 terrestres
 
1.
 El
 amoníaco
 es
 una
 base
 fuerte
 y
 podría
 producir
 un
 cambio
 de
 pH.
 

 
 
 
 NH4+
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 NH3
 
 
 +
 
 
 H+
 
 
 
 
 
 
 
 
 pK’
 =
 9,3
 
A
 pH
 fisiológico
 (7,4)
 la
 concentración
 de
 NH4+
 es
 casi
 100
 veces
 la
 del
 NH3,
 que
 es
 la
 forma
 neutra,
 
permeable
 a
 membranas.
 

Formas
 de
 excreción
 
 
de
 amonio
 en
 
 animales
 terrestres.
 

Urea
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Ácido
 úrico
 
Mamíferos,
 
:burones.
 

Rep:les,
 
aves.
 

Friedrich
 Wöhler
 (1800-­‐1882)
 
Sinte\zó
 por
 primera
 vez
 una
 molécula
 considerada
 «orgánica»
 como
 la
 urea
 a
 par:r
 de
 moléculas
 «inorgánicas»
 (cianuro
 potásico
 y
 sulfato
 amónico).
 
Javier
 León
 Serrano
 

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TEMA
 17.
 
 Degradación
 de
 aminoácidos
 y
 ciclo
 de
 la
 urea
 

Catabolismo
 de
 aminoácidos
 
 
Proteína
 intracelular
 
DEGRADACION
 
DE
 PROTEÍNAS
 

Proteína
 de
 la dieta
 

SÍNTESIS
 DE
 PROTEÍNAS
 (TRADUCCIÓN)
 

Aminoácidos
 

DIGESTIÓN
 

NH4+
 

Esqueletos
 carbonados
 

Biosíntesis
 de
 AA,
 nucleó:dos
 
y
 otras
 aminas
 biológicas
 

α-­‐cetoácidos
 

Carbamil-­‐fosfato
 

Ace:l-­‐CoA
 

Asp
 
CICLO
 
DE
 LA
 
UREA
 

Urea
 
(producto
 de
 
excreción
 del
 
nitrógeno).
 

CICLO
 
DE 
KREBS
 

Fumarato
 

co2
 

Oxalacetato
 
GLUCONEO-­‐
 
GÉNESIS
 

Glucosa
 
Javier
 León
 Serrano
 

Cuerpos
 
cetónicos
 

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 17.
 
 Degradación
 de
 aminoácidos
 y
 ciclo
 de
 la
 urea
 

1.
 El
 amonio
 (-­‐>
 NH3)
 es
 tóxico,
 sobre
 todo
 para
 el
 tejido
 nervioso. 
2.
 El
 amonio
 se
 convierte
 en
 urea
 en
 el
 hígado.
 

 El
 amonio
 se
 ha
 de
 transportar
 al
 hígado
 en
 una
 forma
 dis:nta
 de
 NH4+
 

AA
 
 Glu
 
 

Gln
 y
 Ala
 

SANGRE
 


 NH4+
 
 Urea
 

Gln
 y
 Ala
 

TEJIDOS
 

HÍGADO
 

Enzimas
 clave
 del
 metabolismo
 del
 grupo
 amino...