Tema 27

Visión general
⇒ La β-oxidación ocurre fundamentalmente en la mitocondria, pero no exclusivamente en ella.
⇒ La β-oxidación es el proceso por el cual se degradan los ácidos grasos a acetil-CoAÁcidos grasos de cadena < C22

90 %

10%

Ácidos grasos de cadena > C22

Peroxisoma
(hígado y riñón)

Mitocondria

Acorta cadena ácidos
grasos de cadena > C22

Activación de los ácidosgrasos
⇒ Todos los ácidos grasos, al entrar en la célula, se activan antes de ser metabolizados.
Ácido graso + ATP + CoA
PPi + H2O

Acil-CoA sintetasa
Pirofosfatasa
inorgánica

Acil-CoA + PPi +AMP
2 Pi

⇒ La reacción catalizada por la pirofosfatasa inorgánica es irreversible debido a la alta energía que requiere su
reversibilidad, lo que impide que ocurra dentro del organismo.
⇒ El CoAes impermeable a la membrana interna de la mitocondria, por cual razón se necesita un sistema de
transporte que lleve los ácidos grasos a la matriz mitocondrial.
⇒ Entrada de los acil-CoA a lasmitocondrias
ATP + CoA

AMP + PPi

Ácido graso

Acil-CoA
Acil-CoA sintetasa

CAT - I
Acil-CoA
Carnitina

Translocasa

CAT - II
CoA

Carnitina
Acil-carnitina
Acil-CoA

VicenteMolina Nácher

Acil-carnitina

β-oxidación

Acil-carnitina

⇒ El ácido graso se activa con el CoA y se forma el acil-CoA que entra al espacio intermembranoso de la
mitocondria.
⇒ En esteespacio, el CoA se libera y se une al ácido graso una molécula llamada carnitina. Esta reacción la
cataliza la enzima CAT-I.
⇒ El acil-carnitina es captado por una enzima ubicada en la membrana internamitocondrial, la translocasa, que
introduce el acil-carnitina en la matriz.
⇒ Dentro de la matriz, la CAT-II, elimina la carnitina del ácil-carnitina (la cual vuelve al espacio intermembranoso)
y uneal ácido graso el CoA.
⇒ El acil-CoA dentro de la matriz sufre β-oxidación.

Papel de la carnitina
⇒ Estructura química de la carnitina

⇒ La carnitina es abundante en el músculo y en todos...