teorias

I ctiosis

Ictiosis
E. Fonseca Capdevila

Concepto
Las ictiosis son un grupo de enfermedades que
producen escamas visibles en toda o gran parte
de la superficie de la piel. Su nombre deriva de
la palabra griega que significa pez.
Las ictiosis pueden ser debidas a anomalías
hereditarias de la queratinización o a trastornos
adquiridos, entre los que destacan las neoplasias. Las primerasson mucho más importantes
en la edad pediátrica.
Existen diversas clasificaciones de las ictiosis. En
la tabla 1 incluimos la propuesta por Traupe,
que divide las ictiosis por anomalías congénitas
de la queratinización en “vulgares”, cuando las
manifestaciones clínicas no son evidentes en
el momento del nacimiento y “congénitas”,
cuando las manifestaciones son ya visibles en
el reciénnacido. A su vez, estos dos grupos
se subdividen según existan o no anomalías
extracutáneas asociadas.
Los trastornos metabólicos conocidos residen
fundamentalmente en las proteínas estructurales
epidérmicas o en los lípidos. Peña y de Unamuno
han propuesto una clasificación etiopatogénica
de las ictiosis, que recogemos en la tabla 2.

A partir de estos hallazgos compartidos por los
diferentestipos de ictiosis, cada uno de ellos
agrega peculiaridades, tanto en sus manifestaciones cutáneas como en la posible participación sistémica. A continuación destacamos
las principales características clínicas de las
ictiosis más comunes.

Ictiosis vulgar
Las lesiones suelen comenzar a ser detectables
varios meses después del nacimiento, a veces tras
el primer año de vida. Consisten enescamas finas
y blanquecinas, que predominan en el tronco y
la cara de extensión de los miembros (Fig. 1).
La cara, el cuello y las flexuras corporales suelen
estar respetadas. Muy a menudo se acompaña
de hiperqueratosis folicular en las zonas de
extensión de las extremidades, aumento de los
pliegues e hiperqueratosis palmo-plantar. Suele
mejorar en el verano y empeorar en el invierno.Clínica
El dato clínico común de las ictiosis hereditarias
es la observación de un proceso descamativo, generalizado o al menos extenso, presente desde el
nacimiento o que se inicia en los primeros meses
de vida, prácticamente siempre antes de los dos
años. En muchos casos existirán antecedentes
familiares de la enfermedad o consanguinidad.

Figura 1. Ictiosis vulgar.

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E fonsecaTabla 1. Clasificación de las ictiosis hereditarias
Herencia
Ictiosis vulgares aisladas
• Ictiosis vulgar autosómica dominante
• Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X

AD
RX

Ictiosis congénitas aisladas
• Ictiosis laminares
Ictiosis laminar autosómica dominante
Ictiosis laminar eritrodérmica
Ictiosis laminar no eritrodérmica
• Ictiosis ampollosas
Eritrodermia ictiosiforme ampollosaIctiosis ampollosa de Siemens
• Variantes especiales
Ictiosis histrix de Curth-Macklin
Feto arlequín

AD
AR
AR
AD
AD
AD
AR

Ictiosis vulgares asociadas
Enfermedad de Refsum
Déficit múltiple de sulfatasas
Deficiencia asociada de sulfatasa esteroidea
Ictiosis vulgar atípica con hipogonadismo

AR
AR
RX
¿

Ictiosis congénitas asociadas
Síndrome KID
Ictiosis dominante ligada alcromosoma X
Síndrome de Comel-Netherton
Enfermedad por depósito de lípidos neutros
Síndrome de Sjögren-Larsson
Síndrome de Tay

AR
DX
AR
AR
AR
AR

AD: autosómica dominante, AR: autosómica recesiva, DX: dominante ligada al cromosoma X, RX: recesiva ligada
al cromosoma X, ¿: desconocida

La intensidad de la descamación es muy variable y en los casos leves muchas veces el diagnósticoes consecuencia de un hallazgo en una
exploración rutinaria o por otro motivo.
La ictiosis vulgar no produce manifestaciones
extracutáneas, pero es una asociación frecuente en pacientes con dermatitis atópica.

Ictiosis recesiva ligada al
cromosoma X
El inicio suele ser más precoz que en la ictiosis
vulgar; en muchos niños las lesiones están
presentes desde el nacimiento y en la...