terapia genica

Páginas: 3 (676 palabras) Publicado: 9 de junio de 2014
La Enfermedad Granulomatosa Crónica es una enfermedad de inmunoDeficiencia primaria genéticamente determinada (heredada) caracterizada por una incapacidad de las células fagocíticas del cuerpo(leucoci tos polimorfonucleares y monocitos) para destruir ciertos microorganismos.

DEFINICIÓN: La enfermedad Granulomatosa Crónica (CGD por sus siglas en inglés) es una enfermedad genéticamentedeterminada (heredada) caracterizada por una incapacidad de las células fagocíticas del cuerpo de destruir ciertos microorganismos. Como resultado de este defecto de las células fagocíticas paradestruir, los pacientes con CGD tienen una susceptibilidad mayor a infecciones provocadas por ciertas bacterias y hongos. El término “célula fagocítica” es un término general utilizado para describir acualquier glóbulo blanco que pueda “fagocitar” o ingerir, microorganismos. En general, existen dos categorías principales de células fagocíticas, o fagotitos:
1) Leucocitos polimorfonucleares(también llamados ne utrófilos o granulocitos) y 2) fagocitos mononucleares (llamados también monocitos cuando se encuentran en la sangre y macrófagos cuando se encuentran en tejidos).

Tratamiento
Eltrasplante alogénico de médula ósea puede ser la cura para la EGC, pero el grado de toxicidad relacionado con el trasplante y la limitada disponibilidad de donantes compatibles han restringido laaplicación de esta técnica. Debido a que los defectos genéticos que provocan la EGC son conocidos y dicha enfermedad es un desorden de células madre tratables por el trasplante de médula, la EGC haemergido como una enfermedad con expectativas para la terapia génica somática en el sistema hematopoyético.

Múltiples reportes han demostrado la reconstitución de la actividad de la NADPH oxidasa porla transferencia génica a la médula de pacientes con EGC y cultivos de líneas celulares in vitro.





















Granulomatosis crónica Constituye otra inmunodeficiencia...
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