Tetralogia de Fallot

TETRALOGÍA DE FALLOT
Es un tipo de defecto cardíaco congénito, lo que significa que está presente al nacer. Se caracteriza por la combinación de cuatro defectos cardíacos:
Un orificio en la pared entre las cavidades inferiores (los ventrículos), que permite que la sangre pobre en oxígeno se mezcle con la sangre rica en oxígeno. Esto se denomina «comunicación interventricular».
Una salidaestrechada a la arteria pulmonar, generalmente junto con una válvula pulmonar anormal. Esto puede obstruir el flujo de sangre de la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho) a los pulmones.
La aorta pasa por encima de la pared (tabique) entre las cavidades inferiores del corazón (los ventrículos). Esto permite que penetre en la aorta (la principal fuente de irrigación sanguínea del cuerpo)sangre pobre en oxígeno.
Aumento del grosor y tamaño del tejido muscular cardíaco de la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho).

La válvula pulmonar estrechada limita el flujo de sangre a los pulmones, y la comunicación interventricular permite que la sangre pobre en oxígeno sea bombeada al organismo junto con la sangre rica en oxígeno. Juntos, estos defectos reducen demasiado el nivelde oxígeno de la sangre. Cuando se bombea sangre pobre en oxígeno al organismo, los labios y los dedos de las manos y de los pies pueden adquirir una coloración azul. Esto se denomina cianosis.
La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita caracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre arterial con la sangre venosa con efectos cianotizantes (niños azules). Estaenfermedad era conocida antaño como Mal Azul (Maladie Bleue).
Su incidencia es aproximadamente 400 por cada millon de nacidos vivos.
La Tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en la edad pediátrica. Ocupa entre un 5-10% del total de las cardiopatías en el niño. Fue descrita en 1673 por Stensen, en 1784 por Hunter y diferenciada clínicamente por Etienne-LouisArthur Fallot en 1888. Fue estudiada y definida por Carl von Rokitansky, Lev y Rosenquist. Helen Taussig estableció las bases clínicas y junto con Alfred Blalock y Vivien Thomas la primera operación paliativa, conocida como fístula de Blalock-Thomas-Taussig. Lillehei y Kirklin iniciaron las técnicas de corrección quirúrgica...
Consta de cuatro elementos anatomopatológicos para su diagnóstico:Estenosis pulmonar infundibular (Obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho).
Comunicación interventricular (Defecto del tabique interventricular).
Dextraposición de la aorta (Aorta cabalgante o Aorta a caballo).
Hipertrofia ventricular derecha.
Ante un paciente con cianosis en sus primeros meses, se debe analizar la posible presencia de esta cardiopatía. Un electrocardiograma y unaradiografía de tórax aportan información importante, pero son orientativos. Esta última suele mostrar la típica silueta de “corazón en zueco”, con punta levantada y una concavidad en parte media del lado izquierdo de la silueta cardíaca. El flujo de sangre en los pulmones habitualmente está disminuido, por lo que se ven más negros de lo normal.
El ecocardiograma establece el diagnóstico concerteza. Se debe definir el tamaño y la posición de la comunicación interventricular, la severidad de la obstrucción del ventrículo derecho, el tamaño del anillo de la válvula pulmonar y de las arterias pulmonares, la anatomía de las arterias coronarias, la presencia o no de ductus arterioso permeable, y descartar patologías asociadas.2
Clínicamente esta patología es caracterizada por una marcadacianosis que afecta en grado variable, así como la fatigabilidad, lo que hace que estos pacientes se cansen con mucha facilidad. Es común ver a los niños afectos acuclillarse (squatting) frecuentemente, esto es un mecanismo para aliviar la hipoxigenación que los afecta, dado por el aumento de las resistencias vasculares sistémicas. También es frecuente en los pacientes portadores de esta patología la...