tetralogia de fallot


TETRALOGÍA DE FALLOT/TETRALOGY OF FALLOT
PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO


Resumen
De las cardiopatías congénitas cianóticas la tetralogía de Fallot es la más frecuente después del primer año de vida, consiste en: comunicación interventricular, estrechamiento de la arteria pulmonar, dextraposición aórtica e hipertrofia ventricular derecha. El caso relata el cuadro de una paciente de 14años, de 2 días de evolución, presentando disnea de medianos esfuerzos llegando a ortopnea. El examen físico detectó taquicardia, soplo pulmonar sistólico, taquipnea, acropaquia, ingurgitación yugular, cianosis central y periférica. La gasometría reveló PO2 de 43 mmHg, el electrocardiograma registró: bloqueo AV de primer grado, hipertrofia ventricular derecha y bloqueo incompleto de rama derecha,y la radiografía evidenció: dilatación ventricular derecha con depresión del arco medio izquierdo. Fue diagnosticada 8 años atrás con Tetralogía de Fallot. Se le indicó: dieta normosódica, espironolactona 25mg/día y aspirina 100mg/día. El tratamiento de elección es la sustitución valvular, ya que sin cirugía la muerte ocurre aproximadamente a los 20 años.
Palabras claves: Cardiopatías Congénitas(C14.240.400), Cianosis (C23.888.248), Disnea (C08.618.326).
Abstract:
Of cyanotic congenital heart diseases the tetralogy of Fallot is the most common after the first year of life, it consists in: interventricular communication, pulmonary artery narrowing, aortic dextroposition and right ventricular hypertrophy. The case relates the picture of a patient of 14 years, with 2 days of evolution,presenting dyspnea of middle efforts reaching orthopnea. Physical examination detected tachycardia, pulmonary systolic murmur, tachypnea, clubbing, jugular venous distention and peripheral and central cyanosis. Blood gas analysis revealed PO2 of 43 mmHg, the ECG recorded: first degree AV block, right ventricular hypertrophy and incomplete right bundle branch block, and radiography showed: rightventricular dilatation with depressed left medial arch. She was diagnosed eight years ago with Tetralogy of Fallot. She was indicated with: normal sodium diet, spironolactone 25mg/day and aspirin 100mg/day. The treatment of election is valve replacement because without surgery death occurs at about 20 years.
Keywords: Heart Defects Congenital, cyanosis, dyspnea.Introducción
La Tetralogía de Fallot (TDF) es un defecto cardíaco congénito. Estos defectos cambian el flujo normal de la sangre a través del corazón (1). Supone el 5% de todas las malformaciones cardíacas congénitas y es la causa más frecuente de cardiopatía congénita cianótica (2).
Los cuatro componentes de la tetralogía de Fallot son: comunicación interventricular (CIV),obstrucción infundibular ventricular derecha, cabalgamiento aórtico sobre CIV e hipertrofia ventricular derecha. (3)
La tetralogía de Fallot se repara con cirugía a corazón abierto inmediatamente después del nacimiento del bebé, o meses más tarde, dependiendo de la salud de éste, su peso y la gravedad de los defectos y los síntomas (4).
Se relata el caso de una paciente con una cardiopatía congénitadiagnosticada como tetralogía de Fallot. Debido a la rareza de esta patología y las manifestaciones tardías en la paciente el diagnóstico se realizó a los 6 años de edad, luego de cuatro años de tratamiento paliativo sin un diagnostico etiológico definitivo. (2)








Caso clínico
Paciente de sexo femenino de 14 años, ingresa al servicio de emergencia el 4 de junio del 2012,consciente en brazos de su padre por presentar un cuadro de dificultad respiratoria.
El cuadro, de dos días de evolución, se presentó con disnea de pequeños esfuerzos llegando a ortopnea con marcada disminución de la saturación de oxígeno (50%). Además presentó cianosis central y periférica la cual se acompañaba de cefalea frontal. También se encontraba caquéctica, con fatiga, en mal estado general...