Tetralojia de falot

Universidad de San Carlos de Guatemala
Centro Universitario de Occidente
División de ciencias de la Salud
Carrera de Médico y Cirujano
Segundo Año
Ciencias Clínicas II

TETRALOGÍA DE FALOT
Clásicamente, la Tetralogía de Fallot consiste en:
Obstrucción al flujo de salida del ventrículo derecho (estenosis pulmonar)
Comunicación interventricular (CIV)
Dextroposición de la aortasobre el tabique
Hipertrofia ventricular derecha
La obstrucción completa del tracto de salida ventricular derecho se clasifica como una forma extrema de Tetralogía de Fallot.
FISIOPATOLOGÍA: El anillo valvular pulmonar presenta un tamaño casi normal o es muy pequeño. La válvula suele ser bicúspide y, en ocasiones, es la única zona de estenosis. Generalmente, la CIV es grande y no restrictiva, selocaliza inmediatamente por debajo de la válvula aórtica y guarda relación con las valvas aórticas posterior y derecha. La continuidad fibrosa normal entre las válvulas mitral y aórtica suele mantenerse. En el 20% de los casos, el cayado aórtico se localiza en el lado derecho y la raíz aórtica es casi siempre grande y cabalga en mayor o menor grado sobre la CIV. El drenaje venoso sistémico a laaurícula y el ventrículo derecho es normal. Cuando el ventrículo derecho se contrae y la estenosis pulmonar es importante, la sangre se desvía hacia la aorta a través de la CIV; todo ello se traduce en una desaturación arterial persistente y cianosis. Las presiones sistólica y diastólica máximas son similares en ambos ventrículos, la presión pulmonar es normal o inferior a la normal. El grado deobstrucción ventricular derecha determina el momento de aparición de los síntomas, la intensidad de la cianosis y la magnitud de la hipertrofia del ventrículo derecho.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: algunos lactantes con grados leves de obstrucción del tracto de salida ventricular derecho presentan al principio una insuficiencia cardíaca causada por un cortocircuito ventricular de izquierda a derecha.Muchas veces la cianosis no se manifiesta al nacer, sino que aparece al final del primer año de vida, es más destacada en las mucosas de los labios y la boca, y en las uñas de los dedos de las manos y pies. Los niños mayores con cianosis de larga evolución que no han sido intervenidos a veces presentan una superficie cutánea de color azul oscuro, escleróticas grises con ingurgitación de los vasossanguíneos y acropaquias (dedos en palillos de tambor, dedos hipocráticos) destacadas de los dedos de manos y pies. Durante los dos primeros años de vida, los episodios hipercianóticos paroxísticos (crisis hipóxicas) constituyen un problema especial. El lactante sufre hiperpnea e inquietud, la cianosis aumenta, y aparece una respiración jadeante seguida en ocasiones de síncope. Las crisis gravespueden progresar hacia la pérdida de conciencia y a veces hacia convulsiones o hemiparesia. Algunos pacientes con Tetralogía de Fallot grave no tratada, especialmente cuando la saturación de oxígeno se mantiene de forma crónica por debajo del 70% sufren retraso del crecimiento y el desarrollo. El hemitórax anterior izquierdo puede protuir debido a la hipertrofia del ventrículo derecho. En la mitad delos casos aproximadamente se palpa un frémito sistólico a lo largo del borde esternal izquierdo, en los espacios paraesternales tercero y cuarto. El soplo sistólico suele ser fuerte y áspero y a veces se irradia ampliamente, sobre todo a los pulmones, aunque alcanza su máxima intensidad en el borde esternal izquierdo.
DIAGNÓSTICO: En las Radiografías, la configuración típica, consiste en unabase estrecha, una concavidad del borde cardíaco izquierdo, en la zona que suele ocupar la arteria pulmonar, y una silueta cardíaca normal. El electrocardiograma muestra una desviación del eje a la derecha y signos de hipertrofia ventricular derecha. El ecocardiograma evita, en ocasiones, la necesidad de practicar un cateterismo. El Cateterismo cardíaco revela una presión sistólica del ventrículo...