tmp_24560 PEROXISOMAS 1575165783
¿ QUE SON ?
Son organelos pequeños que participan en la producción y degradación del peróxido de hidrógeno (H2O2) son de formas esféricas limitadas por una membrana que contieneenzimas oxidativas en particular la CATALASA ( es una enzima que se encuentra en los tejidos animales y vegetales,su función es necesaria porque durante su metabolismo forma una molécula toxica llamadaperóxido de hidrógeno (H2O2) agua oxigenada) y otras peroxidasas.
¿CUAL ES SU ESTRUCTURA?
Es una organela celular que consta de una membrana,constituida por una doble capa lipídica ( de grasas) ,que contiene diversas proteínas.En su interior se halla una matriz peroxisomal,que contiene proteínas de función enzimática(capaces de transformar unos compuestos en otros).Estas enzimas catalizanmuchas reacciones de síntesis y degradación de compuestos de gran importancia metabólica.
¿CUAL ES SU FUNCION?
Tienen varias funciones en las cuales se destacan las relacionadas con el metabolismolipídico.
Entre ellas se hallan reacciones de degradación, como la β-oxidación de los ácidos grasos de cadena muy larga (AGCML:de mas de 22 átomos de carbono) y del ácido fitanico y también reacciones deformación de plasmalogenos(lipídicos complejos localizados en la mielina)colesterol y ácidos biliares.
La β-oxidación peroxisomal de los AGCML acorta la longitud de su cadena,para que puedan seguirdegradándose en el interior de la mitocondria.
ANOMALÍAS EN LOS PEROXISOMAS
La anomalía puede localizarse en alguna de las funciones de las enzimas peroxisomales, en la cual se produce una mutaciónde algún gen que codifica las proteínas implicadas en el metabolismo peroxisomal, cambios en la concentración y estructura de esta proteína, por la cual llegaría a generar una enfermedad en el serhumano.
¿QUE SON ENFERMEDADES PEROXISOMALES?
Son autosómicas recesivas de baja incidencia, producidas por una alteración en la formación del hígado, riñones cerebro y sistema esquelético y/o en una...
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