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1. Diagnóstico Prenatal de Malformaciones del Sistema Urinario Dr. Kevin Dickens G. Hospital Regional del IESS “Dr. Teodoro Maldonado Carbo” Postgrado de Ginecología y Obstetricia Universidad Católica de Santiago de Guayaquil
2. Embriología  ORIGEN: • Mesodermo intermedio: PRONEFROS – MESONEFROS – METANEFROS
3. Cuando?  Entre semana 18-23 (Nicolaides et al)  Anomalías quese detectan en embarazo avanzado (hidronefrosis)
4. Estudio US y planos  Riñón: • Axial.- estructuras redondas paravertebrales con pelvis orientada a línea media  Grosor del riñón  Diámetro A-P o ancho del riñón  Medición de pelvis renal  Relación CA/CR: 0,27-0,30 • Longitudinal.- elíptico con suprarrenal en sentido craneal  Longitud renal
5. CORTE AXIAL DEL RIÑON.- medición pelvis renalCORTE LONGITUDINAL DEL RIÑON.- medición longitud renal
6.  Vejiga: • Se visualiza a las 12 semanas • En la parte media de la pelvis fetal: imagen redondeada anecoica con paredes hiperecogénicas (3-4 mm) • Vasos prevesicales a los lados de la vejiga
7. Introducción  Patología que se diagnostica con mayor frecuencia en etapa prenatal (20-30%) (Moore KL. The Human Developing 4ta. Ed. 1988) Incidencia estimada: 0,65% RN (Livera LN “Antenatal ultrasonography to detect fetal renal abnormalities: a prospective screening programme” Br. Med J 1989,298:1421)  Riesgo de Recurrencia: 8-10% Sabbagha RE “Renal abnormalities” 1994
8. Estudio sistemático  Visualizar y estudiar: • Riñones • Vejiga • Líquido amniótico
9. Diagnóstico diferencial Fosa renal vacía Riñonesquísticos/hiperecogenicos Dilatación pielo-calicial Ausencia de vejiga Vejiga anormal
10. FOSA RENAL VACIA L.A NORMAL ANHIDRAMNIOS VEJIGA NORMAL VEJIGA AUSENTE L.A NORMAL VEJIGA NORMAL UNILATERAL ANOMALIA AISLADO Vertebral- radial- Arteria renal Dos arterias traqueal - única renales cardiaca VACTERL AGENESIA RENAL ECTOPIA/HERRADURA UNILATERAL
11. FOSA RENAL VACIA L.A NORMAL ANHIDRAMNIOS VEJIGA NORMAL VEJIGA AUSENTEANHIDRAMNIOS VEJIGA AUSENTE AGENESIA RENAL BILATERAL ASOCIADO CON ANOMALIAS Vertebral- CRIPTOFTALMOS - NINGUNA radial- traqueal SINDACTILIA - cardiaca Agenesia renal aislada S. FRASER VACTERL Cromosoma 22 Síndromes genéticos
12. Agenesia renal bilateral  Definición: Ausencia bilateral de los riñones  Epidemiología: 0,1-0,3 x 1.000 nacimientos • Relación ♂:♀ 2.5:1  Etiología: hallazgo aislado oparte de un síndrome  Pronóstico: letal
13. SECUENCIA DE POTTER
14.  Anomalías asociadas: • Cardiovasculares • Músculo-esqueléticas • Sistema nervioso central • Gastrointestinales • Otros: microftalmia, arteria umbilical única, amnios nodoso
15.  Criterios diagnósticos: • Oligohidramnios severo • Ausencia de vejiga fetal • Ausencia bilateral de los riñones • Ausencia de arteria renales(doppler)
16. CORTE LONGITUDINAL CORTE TRANSVERSO
17. Vejiga Ausente
18. ANHIDRAMNIOS POTTER I L.A NORMAL POTTER III RIÑONES QUISTICOS OTRAS ANOMALIAS RIÑON NORMAL VOLUMEN HIPERECOGENICO OLIGIHIDRAMNIOS POTTER IV
19. Riñón displásico  Desarrollo anormal del mesénquima metanéfrico; y la interacción anormal de éste con el brote ureteral
20. Enfermedad Enfermedad Poliquística MultiquísticaNo Cromosomopatías cromosomopatías Lesión Lesión Sistema Parénquima Excretor
21. Enfermedad Poliquística Renal Autosómica Recesiva – Potter I  Incidencia: 1/20.000-40.000 RN  Riesgo de Anomalía Cromosómicas: monogénica  Riesgo de Anomalías No Cromosómicas: Alto (Meckel-Gruber, Beckwith-Wiedemann)  Pronóstico: Malo (hipoplasia pulmonar)
22.  Diagnóstico: • Ambos riñones aumentados devolumen e hiperecogénicos • Vejiga no se visualiza • Oligohidramnios severo DOMINANTE
23. Enfermedad Multiquística Displásica Renal – Potter II  Incidencia: 1/1.000-5.000 RN Unilateral (80%)  Riesgo de Anomalía Cromosómicas: 25% cuando se asocia a otras malformaciones  Riesgo de Anomalías No Cromosómicas: 5-10%  Pronóstico: Unilateral: involución renal a los 2 años Bilateral: malo
24. ...