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CLASIFICACIÓN DE LAS MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Tipo I: Polimiositis idiomática primaria
Tipo 2: Dermatomiositis ideopática primaria
Tipo 3: Polidermatomiositis asociada a neoplasia
Tipo 4: Polidermatomiositis asociada a outra enfermedad del tejido conjuntivo
Tipo 5: Polidermatomiositos de la infancia
Tipo 6: Miositis por cuerpos de inclusión
ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS
Miopatíasinflamatorias
Es un grupo de trastornos, no muy frecuente, pues se caracteriza por inflamación y lesiones en el músculo-esquelético por mecanismos inmunitarios. Hay tres formas más o menos diferentes que se pueden presentar solas o junto con otra enfermedad de tipo inmunitarios y son:
1.- Dermatomiositis
2.- Polimiositis
3.- Miositis con cuerpos de inclusión
DERMATOMIOSITIS
En esta los pacientestiene alteraciones cutáneas y de los músculos esqueléticos. Se presenta a cualquier edad con una erupción cutánea peculiar, previa o junto a la afectación muscular. El aspecto clásico es una coloración “violácea” (o heliotropo)de los párpados superiores junto con edema periorbitario. Esto se puede acompañar de erupción eritomatosa y descamativa sobre los nudillos, codos y rodillas (signo de Gottron)Eritemas mano de mecánico.
La afectación muscular se manifiesta con debilidad de inicio lento, bilateral y simétrica de los músculos proximales (falta de fuerza pero se presentan movimientos finos).
Hay disfagia en el 30% de los casos, síntomas extramusculares y cierto grado de predisposición a Ca.
Morfología.
Hay infiltrado inflamatorio alrededor de los pequeños vasos sanguíneos y en el tejidoconjuntivo perimisial.
Fibras musculares atróficas en la periferia de los fascículos muscular (Dx) y reducción en el número de capilares intramusculares.
POLIMIOSITIS
Miopatía inflamatoria que afecta a músculos proximales de forma simétrica como la dermatomiositis, pero se diferencia de ésta en que afecta sobre todo a los adultos y porque no hay afectación cutánea.
Además puede afectar apulmones, vasos sanguíneos y corazón.
Morfología
Hay células inflamatorias en el endomisio y los linfocitos infiltran y rodean a las fibras musculares sanas, no habiendo signos de lesión vascular. Al parecer, la lesión de las miofibrillas es causada por las células T CDS +
MIOSISTIS CON CUERPO DE INCLUSIÓN
Inicia afectando a los músculos distales, como los extensores de las rodillas y losflexores de muñeca y dedos. La debilidad muscular puede ser asimétrica. Este cuadro afecta sobre todo a px mayores de 50 años.
Morfología.
Hay presencia de vacuolas bien delimitadas en el interior de los miocitos, con gránulos basófilos en su periferia. Hay depósitos de amiloide en las fibras. El infiltrado inflamatorio es similar al observado en la polimiositis.
El Dx de estos trastornos incluyen losdatos clínicos, el laboratorio (enzimas musculares) y la biopsia de músculo.
CPK TGP DHL Aldosa
Ac An
Tratamiento.
Esteroides (prednisona) 1mg/leg/dia
Reposo durante las fase activa al remitir la inflamación  Fisioterapia
Pronóstico.
En general es aceptable. Algunos se reactivan si hay compromiso pulmonar de músculo respiratorio o disfagia es mal pronóstico. En la miositis por cuerpode inclusión el pronóstico es reservado.
VER COPIA (Criterios)
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Es el clásico ejemplo de un padecimiento de origen autoinmunitario y de carácter sistémico.
Su inicio es insidioso, su evolución es crónica con remisiones y exacerbaciones, fiebres con frecuencia y con lesiones principalmente en piel, articulaciones, riñones y membrana serosa.
Su presentaciónclínica es muy variable, tanto que hay una tabla con 11 criterios de dx, dentro de los cuales está el de “artritis no erosiva en 2 o más articulaciones periféricas con dolor a la palpación y tumefacción o derrame”.
Es una patología frecuente, llegando a afectar hasta 1 de cada 700 mujeres en edad fértil, con una relación mujer-hombre de 9:1 (en los extremos de la vida es de 1:1). Su mayor...