Trabajo priones

Los priones y sus posibles tratamientos
1. Historia de su descubrimiento
La historia de los priones comenzó en 1972 cuando Stanley Prusiner se interesó por un paciente cuyo cerebro estaba siendo destruido aunque el resto de su cuerpo no estaba afectado. Los estudios de Prusiner en un principio le costaron el ridículo y casi su trabajo, pero al final este se le acabó reconociendo.
Se reconocecientíficamente las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), para los casos de pacientes con cerebros destruidos con síndromes ya conocidos desde principios del S.XX como la tembladera de bovinos y ovinos, el kuru de caníbales en Papúa Nueva Guinea y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Hasta los estudios de Prusiner, nadie había conectado estas enfermedades con un mecanismo común. Se pensabaque eran ocasionadas por mutaciones, predisposiciones genéticas o por virus lentos indetectables ya que el periodo de incubación es de 3 a 5 años.
Prusiner aisló el agente infeccioso que producía estos síntomas y los sometió a distintos tratamientos para alterar su capacidad infecciosa. Observando dos factores importantes, el primero que perdían infectividad al ser tratados con fenol, un agentedesnaturalizante de proteínas pero no de ácidos nucleicos y el segundo que al ser sometidos a nucleasas, radiación UV o hidroxilamina(todos ellos atacan ácidos nucleicos) no perdían infectividad.
Prusiner dedujo de sus resultados que se trataba de una partícula proteica infecciosa sin ningún ácido nucleico.
Acuñándole el nombre de prión por la combinación de proteinaceo infeccioso.
Los trabajos dePrusiner se desprestigiaron al contradecir el dogma de que sólo el ADN y ARN transmiten la información biológica, el cual consiste en:
La secuencia de ADN es utilizada para construir la secuencia de ARN.
La secuencia de ARN es utilizada para construir una proteína con una secuencia específica de aa.
La secuencia de la proteína dicta su estructura.
El concepto de Prusiner hubiera pasadodesapercibida y se hubiera perdido en la historia si no fuera porque en 1986 apareció la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) en UK.
Prusiner consiguió infectar con el prión de la tembladera PrPSc que afecta a bovinos y ovinos a múridos o ratones, para poder estudiar más eficientemente estos agentes infecciosos.
En 1996 a partir de sus estudios demostró que la EEB causa la enfermedad deCreutzfeldt-Jakob.
Como reconocimiento a sus estudios de los priones correctos contra pronóstico durante 25 años recibido en 1997 el premio nobel.
CONCLUSIONES.
La historia de los priones nos dice mucho sobre la naturaleza de la ciencia.
La política científica pública puede basarse únicamente en lo que se conoce.
El hecho de que algo no ha sido descubierto no significa que no exista.
Los hechos científicosestablecidos a menudo son teoría y están sujetos a modificación.
Los nuevos descubrimientos superan al dogma más establecido.
2.Descripción y mecanismo de acción
Priones: Proteína mal plegada al cambiar la estructura secundaria de la misma, afectando a la terciaria.
Variante humana del mal de las vacas locas, enfermedad de Creutzfeldt Jakob. Destruyen las células nerviosas del cerebro favoreciendo eldesarrollo de enfermedades degenerativas.
Los proteosomas se encargan de eliminar las proteínas malformadas, cuando no funcionan correctamente dan lugar a los priones, que son la causa de encefalopatías espogniformes que pueden ser transmisibles.
Investigadora Estado Unidense Susan Lindquist: Los priones se encuentran en la superficie celular, pero si uno se pliega incorrectamente se envía alcitoplasma para eliminarlo, si el proceso de eliminación falla, los priones acaban destruyendo células nerviosas. Se ha comprobado experimentando inhibiendo los proteosomas de células in vitro. También descubrió en la universidad de Chicago que los priones creaban unas fibras amiloideas para no ser destruidas “conformación nucleada”
Priones PrP se encuentran en el exterior de la membrana celular de...