TRABAJO RESUMEN ENFERMEDAD DE ADDISON

INTRODUCCIÓN

En 1855 sir Thomas Addison, en el Guy’s Hospital de Londres, publicaba una monografía titulada “Efectos locales y generales de la enfermedad de la cápsula suprarrenal” (1), en la que estudiaba un grupo de pacientes que tenían en común una clínica de síndrome constitucional con hipotensión, melanodermia, nauseas y vómitos. Lo que en realidad describió fue una etiología concreta dela enfermedad, la adrenalitis tuberculosa; sin embargo, realizó una descripción de la misma casi tan fidedigna como la que podemos encontrar hoy día en los textos de medicina modernos (2).
La enfermedad de Addison es un proceso de evolución lenta y progresiva, causado por la oferta insuficiente de hormonas corticosuprarrenales a las demandas habituales del organismo, que tiene su origen en ladestrucción bilateral de la corteza suprarrenal. La corteza suprarrenal posee una reserva funcional tal, que la sintomatología no comienza a aparecer hasta la pérdida de un 90% o más del tejido adrenal (3). A partir de ahí, se inicia
un cuadro clínico larvado, salpicado por episodios intercurrentes llamados “crisis addisonianas”, que no expresan sino la incapacidad de una glándula, ya en precario,para satisfacer las necesidades periféricas ante situaciones de estrés, y que abandonada a su propia evolución, pueden conducir a la muerte.

EPIDEMIOLOGÍA

Tiene una incidencia de 0,83 por 100.000, con una prevalencia de 4-6 por 100.000 (4). A principios de siglo la etiología más frecuente era la tuberculosa; en la actualidad es la de
origen idiopático (70%), con una edad media de comienzoentre los 30-80 años y de 2 a 3 veces más frecuente en el sexo femenino.


ETIOPATOGENIA

Las etiologías más frecuentes:

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LA ENFERMEDAD
DE ADDISON

Insuficiencia suprarrenal primaria (Addison)

Adrenalitis autoinmune

Adrenalitis tuberculosa

Otras infecciones (meningococo, istoplasmosis, micosis,SIDA)

Hemorragias

Neoplasias (primarias osecundarias)

Enfermedades por depósito (hemocromatosis,
amiloidosis)

Yatrógenas

Congénitas (adrenoleucodistrófia, adrenomieloneuropatía)

Otros (insensibilidad del receptor ACTH, síndrome
antifosfolípido)

Insuficiencia suprarrenal secundaria

Supresión farmacológica tras altas dosis de corticoides empleados en el tratamiento de enfermedades no endocrinas

Otras: infarto o hemorragiahipofisaria, granulomas,
Hipofisectomía


Atrofia idiopática de la corteza suprarrenal o adrenalitas a u t o i n m u n e. Obedece a dos tipos de factores, genéticos e inmunológicos.

—Factores genéticos (1): están descritos dos síndromes poliglandulares de naturaleza autoinmune (SPA tipo I y II), con cierta susceptibilidad genética, en los que entra a formar
parte la enfermedad de Addison y quese exponen en la tabla II. Estos síndromes son debidos al desarrollo de autoanticuerpos y/o linfocitos T activados frente a proteínas de las células de las glándulas endocrinas, y de algunas no endocrinas (células parietales gástricas, melanocitos, etc.); esta infiltración linfocitaria y destrucción posterior de la glándula provoca una insuficiencia hormonal secundaria, cuya severidad estará enfunción del grado de destrucción de la misma. En ambas asociaciones (SPA I y II), existen de un 30 a un 50% de los pacientes con familiar o familiares afectos. Todo parece sugerir (3) que se hereda cierta susceptibilidad a sufrir procesos autoinmunes por trastornos en la inmunorregulación, dependiente de varios genes y localizada cerca del locus HLA del
cromosoma (6).

—Factores inmunológicos(3,5,6): el 90% de los pacientes con insuficiencia suprarrenal idiopática presentan reacciones inmunes celulares o humorales, predominando la celular en el hombre y la humoral en la mujer. Más del 50% de los pacientes con adrenalitas autoinmune presentan anticuerpos frente a corteza suprarrenal, cuya presencia tiene valor diagnóstico; su título suele ser bajo, más elevado en mujeres que en hombres,...