trabajo

Síndrome de Duane

INTRODUCCIÓN
El Síndrome de Duane (SD) es una alteración de
la motilidad ocular caracterizada por la
retracción del globo ocular y el estrechamiento
de la hendidurapalpebral con la aducción,
asociada a la restricción de la abducción,
aducción o ambas. Se lo conoce también como
síndrome de Retracción Congénita o Síndrome
de Stilling-Turk-Duane.
Hansurgido muchas teorías sobre la etiología
del SD pero la mayoría de los autores coinciden
en que es consecuencia de una alteración
congénita del VI par craneal, con una inervación
aberrante delrecto lateral por el III par craneal.
El SD es la causa más frecuente de inervación
aberrante ocular congénita. Es algo más
frecuente en mujeres y muestra cierto
predominio por el ojo izquierdo,es bilateral en
el 20% de los casos. Algunos autores sugieren
que el SD es el resultado de una embriopatía
ocasionada por diferentes teratógenos que
actúan en una etapa temprana del desarrolloembrionario, sin embargo, en un 5% de los casos
se puede demostrar un patrón hereditario.
FISIOPATOLOGÍA
Fisiopatológicamente el trastorno fundamental
es una hipogenesia o agenesia delnúcleo y
tronco del VI par. Sus fibras son sustituidas por
otras originadas en el subnúcleo del recto medio
en el núcleo del III par. La forma en que se
dispone esta sustitución de fibras nerviosasexplicaría los 3 tipos de síndrome de Duane con
variaciones por hipoplasia o ausencia del nervio
o del núcleo del IV par. La característica
fundamental y común a todos los tipos de SD es
lacontracción simultánea (co-contracción) de los
músculos rectos horizontales del ojo afectado
cuando este intenta la aducción.
TIPOS
Se han descrito diferentes clasificaciones de estaenfermedad, siendo la más afectada la que
realizó Huber, basada en los hallazgos obtenidos
mediante electromiografía.
• Duane Tipo I: es el más frecuente de todos. La
abducción se encuentra más...