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traducción del inglés al español

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Pentalogía de Cantrell asociados con toracoabdominal
Ectopia Cordis
Gao Zhan, MD *; Duan Qun-junio, MD *; Zhang Ze-Wei, MD;
Li Ying-Yang, MD, Liang Ma de duración, MD
infantil femenina A4 días de edad con un parcial extratorácica
el corazón en la pared abdominal supraumbilical (fig. 1A)
presentó con síntomas de la taquipnea y cianosis leve.
Elexamen físico mostró un defecto de la pared toracoabdominal
con ectopia cordis toracoabdominal. El xifoides se
esternón y la ausencia fue corta. sala de oxígeno de saturación del aire
fue de 85%. La radiografía de tórax mostró dextrocardia y descensus de
el contorno del corazón en el epigastrio derecho (fig. 1B). Helicoidal
La tomografía computarizada (TC) demostró una ventral toracoabdominaldefecto de la pared con los dos ventrículos que sobresalen
a través del diafragma defectuoso anterior a epigastrio y
colocado en el hígado (fig. 1C a través de 1E). Tronco
arterioso persistente y la vena cava superior izquierda se observa
en la TC helicoidal (Figura 1C y 1F). También
estuvieron presentes defecto septal ventricular, defecto del tabique auricular,
persistencia del conductoarterioso y la aorta de primer orden. Magnética
resonancia y la ecocardiografía con éxito
visualizar el tronco arterioso (Figura 1G y 1H, también, ver
Figura 2 y sólo en línea de datos Suplemento I películas a través de
III). ecocardiograma repetida confirmado estos intracardíaca
que reveló la ausencia de la parte anterior de ambos
pericardio y el diafragma. Estudio cromosómico mostró unacariotipo femenino normal.
El niño fue estabilizado con infusión de prostaglandina E1
con una oxigenación aceptable. La decisión principal fue
hecho de aplicar un estricto seguimiento y llevar a cabo electiva paliativos
operación a la edad de 3 a 6 meses, pero sus padres
firmó un''no resucitar''para la vista de los pobres
el pronóstico y el paciente falleció el día 61 de cardiopulmonar
fracaso.Pentalogía de Cantrell1 es una malformación congénita caracterizada
por (1) menor defecto del esternón, (2) diafragma anterior
defecto, (3) defecto pericardio parietal, (4) omephalocele, y
(5) anomalías cardíacas congénitas. La ectopia cordis puede o podría
no estar asociada con pentalogía de Cantrell.1 Esta pentalogía
se produce con diversos grados de severidad, que van desde incompleta
ala expresión severa con afectación de otros órganos
sistemas. La mayoría de los casos son esporádicos. La patogénesis exacta
Se desconoce hasta la fecha. No hay tendencia familiar ha sido
demostrado. Este caso es un espectro completo de la pentalogía de
Cantrell.
El pronóstico depende de la gravedad de la cardiaca y
malformaciones asociadas. anomalías cardíacas pueden variar
de un defectointracardíaco solo a los más graves
malformación de ectopia cordis completa en combinación
con defecto intracardíaco complejo. En pacientes con complejos
malformaciones cardíacas que se someten a la cirugía durante el
primeros días de vida, la mortalidad puede ser tan alta como 50%. Cardíaca
ruptura, taponamiento, la muerte súbita, endocarditis, periféricos
embolismo, insuficiencia cardíaca yarritmias han sido
descrito como complicaciones y las causas de muerte.2 Nuestro caso
presentado con ectopia cordis toracoabdominal en asociación
con el tronco arterioso, comunicación interventricular,
comunicación interauricular, conducto arterioso persistente, y persistente
Vena cava superior izquierda. Esta combinación compleja compuesta
el pronóstico mucho peor.
El diagnóstico de lapentalogía de Cantrell disponible en el control prenatal
ecografía en el primer trimestre de embarazo3 exacta
primera evaluación anatómica de los componentes de este síndrome es
fundamental para la orientación óptima de los padres y la toma de decisiones
sobre los resultados del embarazo. ecografía prenatal, la ecocardiografía,
y la resonancia magnética cuando sea necesario
se debe aplicar a...