Transposicion De Grandes Vasos

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D-TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS
Dr. M. Gil-Fournier, Dr. A. Alvarez. Servicio de Cirugía Cardiovascular. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla.

DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA La Transposición Completa de las Grandes Arterias (TGA) es una anomalía cardiaca congénita en la que la AORTA SALE ENTERAMENTE o en su MAYOR PARTE del ventrículo derecho y la ARTERIA PULMONAR SALE ENTERAMENTE oen su MAYOR PARTE del ventrículo izquierdo. (Discordancia ventrículo arterial). La primera descripción morfológica de una TGA es atribuida a Baillie en 1797 y su nombre fue acuñado por Farre cuando describió el tercer caso conocido de esta anomalía. El reconocimiento de la TGA en pacientes fueron el resultado de las observaciones de Fanconi en 1932 y Taussig en 1938. ANÁLISIS MORFOLÓGICO DE LASESTRUCTURAS CARDIACAS EN ESTA CARDIOPATÍA El ventrículo derecho(VD), esta normalmente posicionado, es hipertrófico y grande y estructuralmente consta de las tres partes de un VD normal en el 90% de los casos (cámara de llenado, cámara trabeculada y un infundíbulo), del que sale la aorta, situada a la derecha de la arteria pulmonar.(D-TGA). El ventrículo izquierdo(VI) tiene continuidad mitro-pulmonar,similar a la continuidad mitroaórtica de un corazón normal. En la TGA, al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor que el VI, al contrario de lo que ocurre en un corazón normal. El VI que tiene un grosor normal, comienza a disminuir el tamaño de su pared a las pocas semanas vida y entre los

2 a 4 meses del nacimiento tiene una pared relativamente delgada. Esta evolución anatómica serála que condicione en parte el procedimiento quirúrgico que se podrá aplicar. 1 2 Cuando existe una comunicación interventricular (CIV) asociada y esta es grande, la situación fisiopatológica complica la enfermedad con una Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC), añadiéndole una mayor mortalidad pre y post operatoria y un mayor riesgo de un rápido desarrollo de enfermedad vascular pulmonar. LasCIV´s se definen como cono-ventriculares (perimembranosas), yuxtaaorticas (subpulmonares), del septo de entrada (tipo canal a-V), y musculares. Se puede asociar además a obstrucción ventricular izquierda, la cual puede ser dinámica o anatómica. La obstrucción dinámica se ve en pacientes con TGA con septo íntegro (SI) y es el resultado de un abultamiento en el lado izquierdo del tabique muscularinterventricular secundario a una presión ventricular derecha alta, que junto a un anormal funcionamiento por movimiento sistólico anterior de la mitral reproduce un mecanismo similar a la miocardiopatia hipertrófica obstructiva. 3 4 La obstrucción anatómica por membrana fibrosa subvalvular , raramente produce obstrucción al VI en pacientes con TGA y tabique interventricular integro. La estenosisvalvular pulmonar y el anillo valvular hipoplásico son muy raros. Cuando los pacientes presentan TGA con CIV la estenosis del VI es subvalvular, ya sea del tipo de estenosis subvalvular por anillo fibroso o una estenosis tipo túnel fibro-muscular o estenosis por protrusión de el septo infundibular en la parte medial y anterior del tracto de salida del VI.

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Protocolos Diagnósticos yTerapéuticos en Cardiología Pediátrica

Capítulo 13

Vemos por lo tanto que la TGA se presenta de las siguientes formas: 1.TGA con SI del neonato. Trasposición de los grandes vasos con septo íntegro, incluyendo las asociadas con CIV mínima y en algunos casos asociados estenosis subpulmonar dinámica. 2 TGA con SI en niños mayores de un mes. 3. TGA asociada a CIV grande. 4 TGA con CIV y estenosissubpulmonar fija. 5 TGA con SI y estenosis pulnonar. Otras anomalías asociadas a esta enfermedad pueden ocurrir en la válvula tricúspide en un 4%, en la vál- vula mitral en un 20% sobre todo en los que tienen CIV aunque en la mayoría de los casos no son funcionalmente significativas. Obstrucción aórtica por coartación o interrupción del arco aórtico es raro en la TGA con septo íntegro, pero ocurre en un...