Trastorno Desintegrativo Infantil O Tdi

TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL O TDI
Definición
También ha sido denominado Síndrome de Heller, dementia infantilis o psicosis desintegrativa. Es un trastorno del desarrollo en el que hay un deterioro que se produce en el curso de varios meses en la esfera intelectual, social y de la función verbal, a la edad de 3-4 años, con un desarrollo previo normal, instaurándose finalmente un cuadroclínico similar al observado en el trastorno autista.
Características diagnósticas
La característica esencial del trastorno desintegrativo infantil es una marcada regresión en múltiples áreas de actividad tras un período de por lo menos 2 años de desarrollo aparentemente normal (Criterio A). El desarrollo aparentemente normal se manifiesta por una comunicación verbal y no verbal, unas relacionessociales, un juego y un comportamiento adaptativo apropiados a la edad del sujeto. Tras los primeros 2 años de vida, pero antes de los 10 años de edad, el niño experimenta una pérdida clínicamente significativa de habilidades adquiridas anteriormente, por lo menos en dos de las siguientes áreas:
* lenguaje expresivo o receptivo.
* habilidades sociales o comportamiento adaptativo,
*control vesical o intestinal,
* juego o habilidades motoras (Criterio B).
Los sujetos con este trastorno manifiestan déficit social y comunicativo y las características comportamentales generalmente observados en el trastorno autista.
* existe una alteración cualitativa de la interacción social (Criterio C1)
* de la comunicación (Criterio C2),
* patrones de comportamiento,
*intereses y actividades restringidos, repetitivos y estereotipados (Criterio C3).
El trastorno no se explica mejor por la presencia de otro trastorno generalizado del desarrollo o de esquizofrenia (Criterio D).
Etiología:
La causa es desconocida, pero se ha asociado a diferentes alteraciones neurológicas como encefalitis, epilepsia, esclerosis tuberosa y varios trastornos metabólicos, en lamayoría de los casos no se objetivan alteraciones cerebrales orgánicas.
Síntomas y trastornos asociados
El trastorno desintegrativo infantil suele asociarse a retraso mental grave que, si existe, debe codificarse en el Eje II (Se especifica si hay algún trastorno de personalidad en la base (o rasgos de algún trastorno), algún trastorno del desarrollo o retraso mental (por ejemplo, trastorno depersonalidad limítrofe, retraso mental moderado, etc.)).
Pueden observarse varios síntomas o signos neurológicos no específicos.
Parece existir un incremento de la frecuencia de alteraciones del EEG y trastornos compulsivos.
Aunque parece probable que el trastorno sea el resultado de alguna lesión del sistema nervioso central en desarrollo, no se han identificado sus mecanismos concretos.Ocasionalmente, el trastorno se observa asociado a otra enfermedad médica que pudiera explicar la regresión evolutiva:
* Leucodistrofiametacromática (Es un trastorno genético hereditario que empeora lentamente con el tiempo y afecta el comportamiento, el sistema nervioso, los riñones, la vesícula biliar y otros órganos. En particular, a las vainas de mielina que rodean las neuronas).
*Enfermedad de Schilder (es una enfermedad metabólica hereditaria rara. Se produce por la desmielinización de los axones de las neuronas por una falla en la glándula suprarrenal, lo que debilita y reduce la formación de mielina en las extremidades de las neuronas, perjudicando su conexión con otras neuronas y atrofiando el impulso nervioso. Se encuadra dentro de las lipidosis o enfermedades poralmacenamiento de lípidos.).
Sin embargo, en la mayor parte de los casos ninguna investigación revela tal trastorno. Si existe una enfermedad neurológica o médica asociada al trastorno desintegrativo, se codificarán en el Eje III. Los datos de laboratorio reflejarán la enfermedad médica asociada.
Prevalencia
Los datos epidemiológicos son muy limitados, pero el trastorno desintegrativo infantil...