Trastornos De La Colagena
¿Qué es el colágeno?
Es una proteína especializada que forma parte del tejido conectivo que tiene funciones importantes de soporte y sosten.
Enfermedadesreumáticas:
Son enfermedades que tienen relación con:
-Aparato locomotor
-Tejido conectivo que se origina embriológicamente en el ectodermo. Está presente en tendones, ligamentos, pulmón, vasossanguíneos, la sangre. Está compuesto por agua, sales y macromoléculas como el colágeno y elastina.
De que depende que haya un tipo u otro de colágeno en los diferentes tejidos:
- % de colágeno quehay en la estructura
- La dirección de las fibras
- La forma en que se empacan o se agrupan
Lugares donde hay colágeno
- tipo I: hueso, ligamentos y tendones, la piel
-tipo II:cartílago
-tipo III: vasos sanguíneos
Trastornos de la colágena: alteraciones genéticas que lleva a una alteración en la síntesis en algún tipo determinado de colágeno y se van a ver alteradaslas funciones de soporte y sostén.
• Característica: Hiperlaxitud según el tipo de colágeno que afecta, por ejemplo si es alteración de colágeno tipo I va a presentar Hiperlaxitud en tendonesy ligamentos
• Frecuencia: 1 : 5000 personas
• Etnia Negra
• Algunas complicaciones podrían ser: aneurismas de aorta – prolapso de la válvula mitral - en el parto- cicatrización-Hiperlaxitud articular (alteraciones funcionales y riesgo de osteoartrosis)- ceguera (por alteración del cristalino)- problemas en la piel (en la textura – se desgarra fácil) – riesgos en cirugías (ala hora de hacer coser la herida)
Trastornos de la fibrina: Síndrome de Marfan
Herencia de carácter autosómico dominante: afectó a padre, madre o hermano etc.
Efectos en la fibrilina tipo IIy II
Presente en 1:10000
Son personas muy altas donde la longitud de los miembros superiores sobrepasa la altura de las caderas, dedos de pies y manos son muy largos
Principales...
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