Trastornos Hemorragíparos

TRASTORNOS HEMORRAGÍPAROS
Se puede realizar una primer aproximación de acuerdo a la clínica del paciente y la fisiopatología implicada, distinguiendo dos grandes grupos: trastornos de la hemostasiaprimaria y secundaria.

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA.- Plaquetas y microcirculación
Las manifestaciones clínicas son hemorragias cutaneomucosas (gingivorragia, epistaxis, menorragia,púrpura superficial, petequias, equimosis), hematomas superficiales inmediatamente tras un traumatismo.
Analítica:
RECUENTO DE PLAQUETAS: define trombocitopenia por debajo del límite inferior de150.000/ml. Sin embargo la hemorragia no ocurre hasta caer por debajo de 75000-50000/ml; y la hemorragia espontánea y petequias en piel por debajo de 10000/ml
Si se realiza mediante contador hematológicodebe confirmarse con un frotis dada la frecuencia de falsas trombocitopenias con el primer método (por aglutinación plaquetaria, o plaquetas de tamaño más grande que lo normal)
TIEMPO DE SANGRIA: IVY2.5 - 9.5 min
WHITE 1 – 4 min
TIENEN RELEVANCIA EN CUANTO PERMITEN UNA APROXIMACIÓN ETIOLÓGICA, PERO NO PREDICEN EL RIESGO DE HEMORRAGIA

TRASTORNOSCOMUNES DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA
CONGÉNITOS: ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Tiene una incidencia de 1 en 100000 hab. En el tipo 1, heterocigoto, el recuento de plaquetas es normal pero el TIEMPO DESANGRIA se prolonga por el déficit de FvW en el vaso para la adhesión plaquetaria. Se diagnostica cuantificando FvW en suero. Puede manifestarse también con KPPT prolongado.
ADQUIRIDOS
La evaluacióninicial consiste en el RECUENTO PLAQUETARIO.
Si se confirma la trombocitopenia con un frotis, se debe evaluar si la falla es primaria (MO) o periférica.- PAMO y recuento de megacariocitos Si haydéficit de megacariocitos, se trata de una falla medular. Generalmente va acompañado de un déficit de otros componentes de la serie mieloide y las causas más frecuentes son enfermedades medulares...