Tratamiento De La Hemofilia

Tratamiento
No hay en la actualidad ningún tratamiento curativo disponible y lo único que se puede hacer es corregir la tendencia hemorrágica administrando el factor de coagulación que falta, el factor VIII o el IX.
El tratamiento sustitutivo supuso un avance importantísimo tanto para la calidad de vida como para la supervivencia de los pacientes. La obtención de factores de coagulación apartir de plasma humano dio lugar, en muchas ocasiones, a la transmisión de virus, sobre todo el VIH (SIDA), lo que ha supuesto un grave retroceso en la vida de los hemofílicos.
A mediados de la década de los 80 se introdujeron los primeros métodos de inactivación viral en los concentrados liofilizados, transformándolos en productos mucho más seguros.
Actualmente, los concentrados liofilizados dedoble inactivación viral constituyen los derivados del plasma más seguros; se están evaluando e introduciendo constantemente tecnología punta en estos productos que permitan inactivar nuevos virus y otros agentes infecciosos, como los priones, que podrían representar una amenaza para los que utilizan productos derivados del plasma humano.
En los últimos años, el desarrollo de la ingenieríagenética ha hecho posible iniciar una nueva era en el tratamiento de la enfermedad. Se están desarrollando preparados más puros de los factores de coagulación, sin necesidad de plasma humano. El factor VIII recombinante se produce a partir de células cultivadas en laboratorio.
Se encuentra en investigación la terapia génica, que consiste en la introducción de genes en células determinadas del pacienteque sean capaces de combinarse con el material genético existente, aportando la información que falta para fabricar la proteína deficitaria causante de la enfermedad.
Existen enormes expectativas de tratamiento mediante terapia génica.
Ventajas del tratamiento domiciliario
* Disminuir el número de hemorragias articulares hemartrosis.
* Previene la aparición de la hemartrosis recurrente.* Evita la hospitalización del paciente (en el caso de una hemartrosis de rodilla, sería de cinco días aproximadamente).
* Evita el ausentismo escolar.
* Es imprescindible que los padres aprendan a administrar el liofilizado en la vena y para llevar a cabo este tratamiento deben recibir una capacitación adecuada por personal especializado.
Actitud ante una emergencia
Ante unaemergencia debería adoptar las siguientes medidas:
* Póngase en posición de descanso.
* Aplicar hielo.
* Elevar la pierna o el brazo, si es la zona de hemorragia interna.
* Aplicar una venda, pero no apretar demasiado
Pequeñas hemorragias subcutáneas
Los hematomas pequeños, que con tanta frecuencia se dan en los niños, suele ser suficiente poner hielo y aplicar alguna pomada conpropiedades antiinflamatorias.
En los hematomas de las plantas de los pies hay que dar factor casi siempre, porque se adopta una mala posición y puede resultar perjudicada la articulación del tobillo.
Hematomas importantes
* Hielo en el primer momento.
* Factor cuanto antes.
* Masaje suave con una pomada o gel antiinflamatoria.
* En el caso de dolor intenso, se puede dar una analgésicotipo paracetamol, nunca aspirina.
Hemartrosis
La Hemartrosis es una acumulación de sangre extravasada en una articulación.
Las medidas a adoptar consisten en:
* Poner factor.
* Reposo en caso de dolor y limitación de movimiento.
* Analgésico tipo paracetamol, nunca aspirina.
* Masajes suaves con cubitos de hielo.
* Cuando el dolor vaya cediendo, dar un suave masaje con un gelantiinflamatorio.
* Inmovilización con un vendaje compresivo, sin demasiada presión para no dificultar el retorno sanguíneo.
El tratamiento de la hemartrosis incluye:
* Tratamiento médico: hay que compensar el déficit de factor VIII o IX mediante el aporte de factores antihemofílicos. Si es muy voluminosa hay que realizar una punción en la articulación y aspirar. Reposo relativo y...