Tratmiento hemofilia

UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
ESCUELA DE MEDICINA
CATEDRA DE HEMATOLOGIA
Nombre: Narváez Iñahuazo Diego Fernando
Paralelo: HEE1

TRATAMIENTO EN PACIENTES (CON HEMOFILIA) CON SANGRADOS EN DIVERSOS LUGARES

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
El trauma cráneo encefálico de cualquier intensidad es el más grave debido a que es el responsable del 70% de las muertes.Puede manifestarse desde una simple cefalea, convulsiones, hasta severo compromiso de conciencia.
Hospitalizar.

TERAPIA DE REEMPLAZO

Dosis de ataque
Aumentar el factor en un rango entre 80 Y 100% y aplicarlo tanto si el tratamiento es médico o quirúrgico.

Intervalo de administración
Hemofilia tipo A: cada 8 hrs. en hemofilia A, mínimo por 24 horas, luego puede distanciarse la dosis acada 12 hrs., manteniendo un nivel mínimo de factor de 50% los días siguientes, pudiendo bajar la dosis a una diaria con un nivel de factor plasmático de 30% según evolución clínica y de imágenes.
Hemofilia tipo B: cada 12 hrs. para hemofilia B, mínimo por 24 horas, luego pueden distanciarse a cada 24 hrs. manteniendo un nivel mínimo de 50% los primeros días y según evolución continuar conniveles plasmáticos de 30%.

Tiempo de administración
La terapia de reemplazo con factores antihemofílicos son a lo menos quince días. Los puntos de sutura se retirarán (si los hay) entre los días doce o trece.

Criterio de mantención y alta
Hasta presentar completa mejoría clínica con estudio de imágenes que muestre franca disminución del proceso hemorrágico. Cicatrización de la heridaquirúrgica (cuando procede).
Terapia asociada:
• Analgesia, opiáceos, psicofármacos: sólo en forma excepcional con indicación expresa o en enfermos terminales.
• Terapia anticonvulsivante según indicación del neurólogo o neurocirujano.

HEMORRAGIA DIGESTIVA

Las hemorragias por várices esofágicas como resultado de daño hepático o por hemorroides no son infrecuentes. Una causa más rara perograve, es el hematoma disecante de pared intestinal.
El manejo de las hemorragias digestivas es similar a personas sin hemofilia. Sin embargo, la diferencia la hace la necesidad de instaurar antes de cualquier procedimiento diagnóstico o de traslado a centro de mayor complejidad el inicio de la terapia de reemplazo y coadyuvante.

HEMATOMAS DISECANTES DE PARED INTESTINAL
Dosis de ataqueElevar factor a 60 % para hemofilia A y hemofilia B, administrarla en cuanto llegue el enfermo al centro asistencial, previo a cualquier procedimiento.
Dosis de mantención
• 50% para hemofilia A y 30% hemofilia B,
• establecer intervalos de administración de cada 8 hrs. para hemofilia A y cada12 hrs. para hemofilia B, midiendo niveles para optimizar tratamiento si está disponible hacerlo.Tiempo de administración
Terapia de reemplazo mínimo diez días. Depende de la etiología del sangrado como se menciona más adelante.

Criterio de mantención y alta
Depende de la etiología del sangrado. Si la etiología es por gastritis puede utilizarse sólo una dosis de factor deficitario, en cambio si se trata de una úlcera la administración será hasta la mejoría completa evidenciada porendoscopía.

Terapia asociada
Ácido tranexámico en dosis de 30 - 50 mg/kg/d

HEMORRAGIAS DE GARGANTA, CUELLO, PÍSO DE LA BOCA, MUCOSA ORAL, LENGUA Y AMIGDALAS
La localización estratégica de la garganta, cuello, mucosa oral, lengua y amígdalas hace que los hematomas aún los de pequeña cuantía tengan mucha signología.

Dosis de ataque
Elevar factor inmediatamente a 60%.

Dosis demantención
Mantener nivel alrededor de 40% para hemofilia tipo A y tipo B.

Tiempo de administración
Mantener estos niveles mínimo por quince días.

Intervalo de administración
Cada 8 hrs. para hemofilia A y cada 12 hrs. para hemofilia B.

Criterio de mantención y alta
Durante una amigdalitis para evitar hemorragias se debe administrar terapia de reemplazo además de los antibióticos,...