trombocitemia esencial
En la trombocitemia especial, una poblacion de megacariocitos produce una excesiva cantidad de plaquetas en la medulla osea. La edad promedio de diagnostico oscila entrelos 50 y 60 años. La mayoría de los casos se descubren por exámenes de rutina en pacientes asintomáticos.
Cuando los síntomas se presentan, usualmente se relacionan a cuadros de trombosis oactividad vascular anormal, como por ejemplo: mareos, cefalea, molestias visuales, episodios de isquemia transitorios, isquemia digital y parestesias.
Una forma de anormalidad vascular es laeritromelalgia, una combinacion de eritema, dolor urente y aumento de la temperature local a nivel de manos y pies. Esta se exacerba por el calor o el ejercicio y mejora con la elevación, disminución detemperatura ambiental y la aspirina.
Trombosis usualmente incluye, venas, arterias, pero la occlusion venosa puede ocurrir. La hemorragia es menos frecuente, pero se presenta a nivel de las víasrespiratorias superiores y del tracto gastrointestinal
Algunas veces ocurre sangrado adquirido por la Enfermedad de Von Willebrand la que se asocial a marcada trombocitosis, en esta se adhieren a lasplaquetas multimeros de von Willebrand de gran tamaño, y los remueven de la circulación.
La esplenomegalia, usualmente es moderada y no es progresiva. Se presenta en un 50% de los pacientes. Mientrasque la hepatomegalia se presenta solamente en un 20% de los pacientes aproximadamente.
Si el conteo de plaquetas, estas se encuentas aumentadas de manera excesiva. Estos varian considerablementeen tamaño, cuyos rangos van de pequeños a gigantes, con diámetros mayores al del eritrocito.
Las celulas blancas son tipicamente normales en numero y apariencia, asi mismo los eritrocitos, a menosque una hemorragia lleve a una anemia ferropenica. La medula osea revela un marcado aumento de grandes megacariocitos, estos poseen abundante citoplasma con una maduración normal y un nucleo...
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