trombocitopena

PURPURA TROMBOCITOPENICO TROMBOTICO (PTT)

La púrpura trombocitopénico trombocito (PTT)
forma parte del grupo de las microangiopatías
trombóticas. En él se produce una agregación paquetaría microvascular con formación de microtrombos plaquetarios sin fibrina. Se caracteriza por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, fiebre, compromiso neurológico y renal.
Tiene una mortalidadcercana a 20%. Presentamos un caso de PTT, sin respuesta al Tratamiento clásico, en el que se logra una rápida mejoría con vincristina.


CASO CLÍNICO

Hombre de 24 años, previamente sano. Consultó
por cuadro de 7 días de evolución de dolor cólico
en fosa lumbar izquierda, asociado a hematuria
moderada. Se diagnosticó un cólico renal, indicándose tratamiento ambulatorio. En los siguientescuatro días tuvo una evolución tórpida, agregándose compromiso del estado general y disnea
severa. Al examen físico se encontró febril, ictérico y con lesiones purpúricas en brazos.
El cuadro clínico empeoró en las primeras
horas de hospitalización, con generalización del
púrpura y compromiso de conciencia que culminó en una convulsión tónico-clónica, sin focalización neurológica ni signosmeníngeos. Se decidió
ingreso a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI)

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO TROMBÓTICO CON RESPUESTA EXITOSA A VINCRISTINA

Tabla 1. Exámenes microbiológicos e inmunológicos


Microbiología inmunológicos
Cultivos Hemocultivo Coombs directo e indirectoUrocultivo Factor Reumatoídeo
Coprocultivo Complemento C3 - C4
ANA – AntiDNA

Serología:
VIH, Hepatitis A, B, CAnticardiolipinas
VDRL, Leptospira, T. Cruzi, ANCA
Mycoplasma Antimembrana basal

conectándosele a ventilación mecánica (VM).
Se tomaron múltiples muestras para cultivo bacteriano e inició antibioticoterapia de amplio espectro.
En el hemograma destacó un recuento eritrocitario (GR)de 2,59 106/mm3
, hemoglobina (Hb) de 7,3 g/dL, hematocrito (Hto) de 21,4% y recuento plaquetario de 10 x 103 /mm3

índice corregido
reticulocitario de 2%, con esquitocitos en el frotis.
Bilirrubinemia indirecta de 3,56 mg/dL, LDH de 2.477 U/L, creatinina (Cr) de 1,8 mg/dL y nitrógeno ureico (NU) de 27,8 mg/dL. Sedimento urinario activo con hematuria (30 eritrocitos por campo) y
proteinuriade 300 mg/dL en muestra aislada.
Las pruebas de coagulación, los estudios inmunológico y microbiológico resultaron negativos
(Tabla 1).
El mielograma mostró hiperplasia eritroblástica marcada. La radiografía de tórax, la
ecografía abdominal y la tomografía axial computarizada (TAC) cerebral no mostraron hallazgos de
relevancia.
No se midió actividad de ADAMTS 13.
Al segundo día dehospitalización, con el diagnóstico de PTT, se iniciaron plasmaféresis, con un
recambio promedio de 1,5 volemias diarias (30 ml/kg). Al sexto día el paciente persistía febril, anémico, con Hto de 24,3% y Hb de 8,1 mg/dL, recuento plaquetario de 7 x 103 /mm3 , LDH de 2.600 U/L, bilirrubina indirecta de 2,5 mg/dL, Cr de 1,4 mg/dL y NU de 25,5 mg/dL.
Se agregó metilprednisolona en dosis inumunosupresora(1,5 mg/kg). A los catorce días, luego de una nueva convulsión y sin evidencias de mejoría clínica ni de laboratorio (Tabla 2), se agregó
vincristina, en dosis de 1 mg iv, repitiéndose igual dosis cuatro días más tarde (día 18).

Evolucionó con recuperación de los parámetros hematológicos y de la función renal, retirándose de VM (Tabla 2, Figuras 1 y 2).
Desaparecieron la ictericia y las...