Trombocitopenia Inmune Primaria

Púrpuras. Trombocitopenia inmune primaria

A. Fierro Urturi
Centro de Salud Pisuerga. Valladolid

Resumen
La púrpura se produce como consecuencia de la extravasación de células sanguíneas a lapiel y/o mucosas dando lugar a lesiones de color rojo-violáceo que no desaparecen a la vitropresión. Desde el punto de vista etiopatogénico, pueden producirse por alteración de alguno de los trescomponentes de la hemostasia: plaquetas, factores de la coagulación o lesiones de la pared vascular (vasculitis). A nivel clínico, se caracterizan por presentar hemorragias cutáneo-mucosas, pero puedenafectar en casos graves a cualquier órgano o sistema, condicionando sintomatología muy diversa. La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad autoinmune adquirida producida por unadestrucción acelerada y una producción inadecuada de plaquetas mediada por autoanticuerpos. Se caracteriza por una disminución aislada de la cifra de plaquetas por debajo de 100.000/µl, en ausencia de unaenfermedad o causa subyacente de la trombocitopenia. El manejo diagnóstico, pronóstico y terapéutico de la trombocitopenia inmune primaria es controvertido. El grupo de trabajo de la Sociedad Española deHematología y Oncología Pediátricas ha actualizado sus recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la PTI basadas en los nuevos conceptos fisiopatológicos y en los nuevos recursosterapéuticos.

Abstract
Purpura results from the extravasation of blood cells into the skin and/or mucous membranes giving rise to small purple coloured areas that do not disappear under pressure. Theetiopathogenic mechanisms may result from abnormalities in any of the three components of hemostasis: platelets, plasma coagulation factors, and blood vessels (vasculitis). Clinic is characterized bymucocutaneous bleeding, but severe cases can affect any organ or system, conditioning diverse symptoms. Primary immune thrombocytopenia (ITP) is an autoimmune disorder characterized by antibody mediated...