TROMBOCITOPENIA POR TROMBOPOYESIS INEFECTIVA MACROTROMBOC TICA

TROMBOCITOPENIA POR
TROMBOPOYESIS INEFECTIVA
MACROTROMBOCÍTICA



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Clasificación de acuerdo con el tamaño
de las plaquetas. Esta clasificación es
asimilable a la clasificación morfológica
delas anemias de acuerdo con el
tamaño de los eritrocitos.
Microtrombocíticas.
Normotrombocíticas.
Macrotrombocíticas: cuando el
volumen medio plaquetario está por
encima de 10,5 fL.

Trombocitopeniamacrotrombocítica del
Mediterráneo
Descrita en inmigrantes de origen
mediterráneo en Adelaida, Australia, como
una rara enfermedad metabólica
relacionada con la fitoesterolemia, de
origen recesivopuede ser adquirido por
administrar en la hiperalimentación
basada en lípidos derivados de la soya y
esteroles de origen vegetal.

ANOMALÍA DE MAYHEGGLIN:
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Enfermedad hereditaria autosómicacaracterizada por plaquetas gigantes,
trombocitopenia moderada
Asociada con síndrome de Alport,
Síndrome de Epstein y el Síndrome de
Fechtner.
Presentan síntomas hemorrágicos, de
medios a moderados.Síndrome de Fetchner/síndrome de
Sebastián
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Carácter autosómico dominante, las
inclusiones leucocitarias están
compuestas por filamentos dispersos,
ribosomas y retículo endoplasmático.
PresentanMacrotrombocitopenia e
inclusiones leucocitarias,
glomerulonefritis y sordera,
acompañadas algunas veces de
cataratas.

Síndrome de Epstein
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Herencia autosómica dominante
Se caracteriza porMacrotrombocitopenia,
anormalidades en la agregación plaquetaria. La
trombocitopenia se presenta en la infancia, en
tanto que la albuminuria progresiva, la
hematuria, la insuficiencia renal y el daño en laaudición que afecta a los tonos altos, aparecen
en la niñez o juventud temprana.
Algunas veces se puede presentar la
macrotrombocitopenia y la sordera sin las
anormalidades renales.

Síndrome dePlaqueta gris
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Desorden hereditario autosómico
dominante.
Caracterizado por plaquetas grises de
gran tamaño y agranulares.
Trombocitopenia y alteraciones
hemorrágicas leves.
Ausencia de...