Trombocitosis esencial

Trombocitosis esencial o ET.
La trombocitemia esencial o primaria (ET) es una de varias “enfermedades mieloproliferativas”,
un término empleado para describir un grupo de trastornos que comparten varias características,
en particular la superproducción “clonal” de una o más líneas de células sanguíneas. Todos los
trastornos clónicos comienzan con uno o más cambios (mutaciones) en el ADN deuna única célula:
las células que se encuentran en la médula y en la sangre descienden de esa única célula mutante.
Otras enfermedades mieloproliferativas incluyen la policitemia vera y la mielofibrosis idiopática.
Los efectos de la ET son resultados de una producción descontrolada de células sanguíneas, en
particular de plaquetas. Como la enfermedad surge de un cambio en una célulasanguínea que
recién se está formando y tiene la capacidad de formar glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas,
puede que se vea afectada cualquier combinación de estas tres líneas de células sanguíneas; por lo
general, todas se ven afectadas en cierto grado.
En la ET, existe en la médula principalmente una superproducción de células formadoras de
plaquetas, llamadas “megacariocitos”. Esto dacomo resultado la liberación de demasiadas
plaquetas en la sangre. Una plaqueta es una célula sanguínea pequeña. Su función es comenzar
el proceso de formación de un tapón (coágulo) en respuesta a la lesión de un vaso sanguíneo, a
fin de evitar o minimizar las hemorragias. Cuando hay demasiada cantidad de plaquetas, puede
que no funcionen con normalidad y provoquen un bloqueo en los vasossanguíneos, conocido
como “trombo”. Con menos frecuencia, una gran cantidad de plaquetas también puede provocar
problemas hemorrágicos.
Signos, síntomas y complicaciones
Muchos pacientes con trombocitemia esencial no presentan síntomas. Los pacientes con signos o
síntomas puede que tengan:
• Dolor con ardor o punzadas en los pies, que a veces empeora con el calor, el ejercicio o cuandolas piernas quedan colgando hacia abajo durante períodos de tiempo prolongados. La piel de las
piernas y de los pies tal vez adquiera un color rojizo desparejo. La “eritromelalgia”, el término
médico para esta afección, es causada por la disminución del flujo sanguíneo (microcirculación)
a los pies y a los dedos de los pies.
• Dolor de cabeza, mareos, debilidad o adormecimiento sobre unlado del cuerpo, arrastre de
palabras al hablar y otros signos de flujo inadecuado de sangre al cerebro, llamados accidentes
isquémicos transitorios.
• Trombosis (coagulación anormal), que suele ocurrir en una arteria, pero que a veces ocurre en
una vena.
• Hemorragia inesperada o exagerada. La hemorragia anormal es poco frecuente, y suele suceder
sólo cuando existe un conteo muy altode plaquetas.
• Bazo agrandado (detectado mediante examen físico o ecografía). Esto ocurre en alrededor del
50% de los pacientes.
La trombosis es una complicación más común de la ET que la hemorragia. Esta complicación
puede ser muy grave si el coágulo bloquea el flujo de sangre a un órgano, como por ejemplo
al cerebro (provocando una apoplejía) o al corazón (provocando un infarto demiocardio). Es
posible que los pacientes mayores con una enfermedad vascular subyacente y conteos muy altos
de plaquetas (1,000,000 por microlitro o más) corran mayor riesgo de trombosis, pero no existe
una forma definitiva de calcular el riesgo. Pueden suceder complicaciones de coagulación en
pacientes con un conteo apenas elevado de plaquetas.
La ET no controlada puede causarcomplicaciones en el embarazo, entre las que se incluyen:
• Aborto espontáneo
• Retardo del crecimiento fetal
• Parto prematuro
• Desprendimiento placentario (separación prematura de la placenta y el útero)
De vez en cuando, la ET puede transformarse en otro trastorno mieloproliferativo. La enfermedad
puede transformarse en leucemia aguda o mielodisplasia, pero éste es un hecho excepcional....