trombofilia

deficiencia factor VII
Especifico
5-20%
Los anticuerpos son de clase IgG
En los pacientes con hemofilia A, la especificidad del anticuerpo está dirigida sólo hacia el antígenocoagulante (VIII: Ag)
Los anticuerpos anti-FVIII reaccionan con sitios activos de la molécula de FVIII, principalmente con los epítopes de los dominios A2, A3, C1 y C2.
hemorragias anivel de piel y músculos, mucosas o membranas, otros pueden presentar melena o hematoquezia desarrollando síndrome anémico secundario.

hemorragias espontáneas o hemorragias despuésde un trauma menor
El PTTa está notablemente prolongado y las otras pruebas de detección son normales




La reacción del FVIII con su inhibidor depende del tiempo, tanto invitro como in vivo, una observación relevante para su medición y su tratamiento clínico. Entre mayor sea el nivel de inhibidor, más rápido inactivará al FVIII. Si el nivel de inhibidor deun paciente es de leve a moderado, una elevada dosis terapéutica de FVIII podría ser capaz de interactuar en la coagulación antes de ser neutralizada.

Se observan dos patrones dereacción cinética: Los inhibidores de “tipo 1” o cinética “sencilla” neutralizan completamente al FVIII y se neutralizan a sí mismos en la reacción. La mayoría de los inhibidores enpacientes con hemofilia son del tipo 1. Los inhibidores de “tipo 2” o cinética “compleja” no neutralizan totalmente al FVIII y después de la reacción conservan alguna capacidad paraneutralizar más FVIII. Aunque cierta cantidad de FVIII puede permanecer cuantificable en presencia de inhibidores tipo 2, el paciente podría sangrar tan profusamente como si carecieracompletamente de FVIII. El motivo de esta desconcertante presentación se desconoce. Las reacciones cinéticas tipo 2 son más comunes en autoanticuerpos que en aloanticuerpos.