trombosis






HISTOLOGÍA
RESUMEN DEL ARTÍCULO
En trombocitosis esencial, el numero de plaquetas... ¿Realmente es importante?












En trombocitosis esencial, el numero de plaquetas... ¿Realmente es importante?
La trombocitosis esencial (TE) se caracteriza por una elevación persistente en el número de plaquetas.
Las principales complicaciones que sufren los pacientes contrombocitosis esencial son del índole trombótico o hemorrágico, y son causa frecuente de morbilidad y mortalidad.
Fisiopatología de la de las neoplasias mieloproliferativas.
Las neoplasias mieloproliferativas (NMP) son un grupo de enfermedades malignas que afectan la estirpe mieloide y que incluyen la leucemia mieloide crónica (LMC), la policitemia vera (PV), la trombocitosis esencial (TE) y lamielofibrosis primaria (MFP), etc.
Desde el punto de vista de su fisiopatología todos tienen en común la presencia de una mutación adquirida que ocurre a nivel de la célula tronco hematopoyética, por esto se dice que son trastornos clónales de la célula madre hematopoyética. Solo en algunos casos esta mutación está identificada, el mejor ejemplo es la presencia del cromosoma filadelfia en laleucemia mieloide crónica. Un gran paso en el conocimiento de las neoplasias mieloproliferativas Filadelfia negativas se dio en 2005 cuando una mutación activadora en Janus Kinase 2 (Jak-2 V6 17F) fue descrita en el 98% de los casos de polisemia vera y en la mitad de los casos de TE y MFP. El resultado final es la proliferación de elementos mieloides maduros y diferenciados que ocasionan unacombinación de eritrocitosis, trombocitosis, mielofibrosis y esplenomegalia etc.
Alteraciones de la hemostasia (TE)
Los pacientes con TE, presentan activación in vivo de las plaquetas y un funcionamiento defectuoso de estas. El resultado de esto es la presencia de eventos tromboticos y hemorrágicos.
La activación plaquetaria aumentada se da por la presencia de niveles elevados CD62P (P-selectina),aumento de micropartículas provenientes de las membranas de las plaquetas y de los leucocitos, niveles elevados de β-tromboglobulina y un incremento en la generación de troboxanos. Estas características no están presentes en la trombocitosis reactiva, y por tanto esta no favorece la trombocitosis.
Los pacientes con TE tienen una activación de las células endoteliales y de los leucocitos. Lasplaquetas y los leucocitos interactúan formando complejos plaqueta/neutrofilo o plaqueta/monocito que favorecen la activación del endotelio y la expresión de factor tisular, esto promueve la activación de la coagulación y la trombosis. La aspirina inhibidor de la enzima ciclo-oxigenasa 1 (COX-1) es útil para prevenir la trombosis en los pacientes con TE ya que evita la activación plaquetaria einhibe las interacciones entre plaquetas y leucocitos. El tratamiento citorreductor disminuye la cantidad de leucocitos y por lo tanto contribuye a la disminución de la trombosis.
La función de las plaquetas en TE es deficiente. Las plaquetas en los pacientes con TE son sensibles a la activación y el estimulo del flujo sanguíneo en la microvasculatura arterial las activa espontáneamente. Una vezactivadas las plaquetas se degranulan y cambian de forma.
Las plaquetas eventualmente se disgregan y siguen circulando ya degranuladas, y funcionalmente deficientes. La degranulación de las plaquetas y la activación de las células endoteliales y leucocitos libera mediadores vasoactivos e inflamatorios responsables de los síntomas microvasculares de la TE como la eritromegalia, cefaleamigrañosa, etc.
Epidemiologia y aspectos clínicos de la TE
La incidencia del TE es de 2.5 casos nuevos por cada 100 mil habitantes al año. La edad promedio de los pacientes diagnosticados es de 60 años, el 20% son diagnosticados antes de los 40 años. Hay predominio de TE en las mujeres.
El diagnostico de incidencias de trombosis es del 9-22% y de hemorragia del 3-27%, mayor incidencia en los eventos...