tumor abdominal

TUMORES DE LA PARED ABDOMINAL
Los tumores de la pared abdominal son extremadamente raros y suelen representar un desafío diagnóstico y terapéutico.
Los podemos dividir en:
* Tumores primarios
* Invasión parietal de tumores intraabdominales e implantes parietales metastásicos
Abordaremos en principio los tumores primarios, el más frecuente es una fibromatosis profunda cida como tumordesmoide, que representa aproximadamente un 45% del total de neoplasias de la pared abdominal, seguida por el grupo de los sarcomas de partes blandas (37%) y el dermatofibrosarcoma protuberans (16%)1.
TUMORES PRIMARIOS
Tumor Desmoide
Generalidades.- El tumor desmoide es una fibromatosis profunda que se define como una neoplasia de estirpe miofibroblástica, no metastatizante pero localmenteagresiva, con tendencia a recurrir localmente y a infiltrar estructuras vecinas. Se diagnostican alrededor de 3 nuevos caso spor millón de habitantes por año correspondiendo a menos del 3% de todos los tumores de partes blandas y al 0,03% de todas las neoplasias. Según la localización se dividen en intraabdominal, extraabdominal y abdominal .Los tumores desmoides de localización abdominalrepresentan aproximadamente un 50% del total. Se originan en las estructuras músculo-aponeuróticas de la pared abdominal, tiende a ocurrir en mujeres jóvenes, sobre todo durante el embarazo o 1 año posterior al parto con antecedentes de embarazos múltiples y regresiones espontaneas durante la menopausea, lo que sugiere algún factor hormonal en su desarrollo. Es interesante destacar que el tumor desmoidepresenta asociaciones con otras patologías como la poliposis adenomatosa familiar, en el 6 a 10 %, denominada síndrome de Gardner y su origen en cicatrices quirúrgicas y zonas traumatizadas.

Síntomas y diagnóstico.-El tumor de localización intraabdominal puede generar síntomas por fenómenos compresivos sobre órganos y estructuras aledañas (Fig. 1, 2 y 3). Clínicamente se presenta como una masasolitaria, de tamaño variable,
generalmente entre 5-15cm, dura,de límites netos y redondeados, que esporádicamente puede generar dolor y descenso de peso.

Fig. 1.-

Tumor desmoide de pared con asas de intestino delgado adheridas. El círculo resalta el tumor en la tomografía computada.
Fig. 2.-

La flecha señala la resección del tumor con las asas adheridas.

Fig. 3.-Reconstrucción con doble malla de poliglactina sobre el intestino y malla de polipropileno intraperitoneal
La evaluación diagnóstica debe incluir, además de una correcta valoración clínica, estudios por imágenes como ecografía, tomografía computada y resonancia magnética nuclear. Con los mismos puede resultar difícil diferenciar una fibromatosis profunda de condiciones no neoplásicas como hematomas,neoplasias benignas como neurofibromas o tumores malignos como linfomas y sarcomas, por tal motivo es importante obtener muestras histológicas, mediante punción con aguja fina o gruesa, generalmente bajo guía ecográfica o tomográfica o, eventualmente, mediante una biopsia incisional (Fig. 4, 5 y 6).
Fig. 4

Tumor desmoide de pared abdominal
Fig. 5.-

Marcación de la misma lesión en la pared abdominalde la paciente
Fig. 6.-

Pieza de resección.
Los hallazgos histológicos suelen ser categóricos y es excepcional que se deba recurrir a técnicas más complejas para un diagnóstico de certeza (Fig. 7). En aquellos casos en los cuales la histomorfología no fuera suficiente se puede recurrir a inmunohistoquímica, utilizando un panel básico que incluya S100, CD117, IgG4 y beta-catenina. Lafibromatosis es negativa para los tres primeros marcadores y positiva, en el núcleo de las células tumorales, con betacatenina. Los neurofibromas y tumores malignos de vaina nerviosa periférica son positivos con S100, los tumores del estroma gastrointestinal (GIST’s) son positivos con CD117 y la
fibrosis retroperitoneal presenta abundantes células plasmáticas positivas con IgG4. El fibrosarcoma y...